生命中枢告急！48岁男子延髓-椎管肿瘤，枕骨大孔区术后6个月怎么样了？​

　　我们的脑壳很坚硬，但它们可不是全封闭设计。大脑的神经、血管都需要与外界连通，脑壳上也为连接这些线路留好了出口。脑壳上，最大的那个脑洞叫做“枕骨大孔”，它位于颅骨的底部。这里是头颅与颈椎的连接处，可以理解为一个“神经血管的交通枢纽”。在这个狭小的空间内，密集分布着维持生命和重要功能的结构。

　　图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便安全地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。

　　生命中枢：延髓（负责心跳、呼吸等基本生命功能）和上颈髓在此直接延续。

　　关键颅神经：第IX（舌咽）、X（迷走，主管吞咽和发声）、XI（副神经，主管耸肩转头）、XII（舌下神经）对颅神经从此处发出，损伤会导致吞咽困难、声音嘶哑、肩部无力等严重并发症。

　　核心血管系统：椎动脉、小脑后下动脉（PICA）及其分支在此穿行，负责脑干和小脑的血供。损伤可导致脑干梗死，后果灾难性。

　　枕骨大孔区一旦长出肿瘤，手术的“难”可不一般——集“看不见”（位置深）、“碰不得”（结构重要）、“切不净”（关系复杂）挑战于一体。

　　肿瘤往往将这些结构包裹、推挤或粘连在一起，手术视野极其狭小，犹如在“螺丝壳里做道场”，分离肿瘤时稍有不慎就会损伤这些至关重要的结构。

　　48岁男子延髓大型肿瘤

　　看一台手术如何打通“生命通道”

　　生命中枢告急！48岁男子延髓区域发现一个大型囊实性室管膜瘤，它像藤蔓一样，向上爬入第四脑室，向下钻进了椎管。

　　要切除这种骑跨在“生命禁区”的颅颈交界区病变，需要深厚的解剖学知识。手术面临三大难关：

　　视野关：肿瘤广泛覆盖神经轴，首次暴露几乎无操作空间。

　　血管关：手术第一步必须在早期辨认并保护为肿瘤供血的小脑后下动脉（PICA）分支。

　　暴露关：为显露肿瘤顶端，需精准游离小脑扁桃体并切开后髓帆（本次手术避免了小脑蚓部切开）。

　　巴教授首先用CUSA刀为肿瘤“瘦身”，逐步为关键神经血管结构腾出空间。随后，在显微镜下完成了一场极致精细的“拆弹”手术：完整游离尾组颅神经根丝、椎动脉（VA）近端及PICA分支。

　　（A）硬脑膜切开后可见向下延伸至C1水平的大型肿瘤；

　　肿瘤已侵犯脑干，巴教授仍坚持在第四脑室底彻底切除肿瘤，以防复发，并进行细致的止血。因为研究表明，术后CT或MR影像学无肿瘤残留是长期生存的有利因素。

　　（E）小脑延髓外侧池内结构完整，箭头指示右侧椎动脉；

　　（D-F）术后6个月MR证实肿瘤全切。

　　（F）术后6个月患者临床状态良好。

　　枕骨大孔区肿瘤

　　手术成功的关键因素

　　上述案例来自于巴教授等2002年发表的研究《Surgery of Intradural Tumors at the Foramen Magnum Level》。

　　研究涵盖74例枕骨大孔区硬膜内肿瘤及海绵状血管瘤患者，均接受显微外科手术治疗。病理类型包括：脑膜瘤25例、血管母细胞瘤12例、室管膜瘤11例、神经鞘瘤9例、胶质瘤7例、海绵状血管瘤6例、表皮样囊肿2例、脂肪瘤1例及转移癌1例。文中结合多个案例对于枕骨大孔区手术技术进行了详尽阐述。

　　枕骨大孔区肿瘤手术的关键成功因素与操作策略

　　鉴于枕骨大孔区位置深在且该区域肿瘤发生率相对较低，其手术切除较其他颅底区域更为复杂。巴教授多年经验表明，获得良好手术效果至少需要四个关键要素：

　　（1）对该区域特定解剖结构（存在个体化差异）建立全面立体的认知；

　　（2）根据病变位置定制暴露方案（肿瘤越靠前内侧则暴露难度越大）；

　　（3）术中创建并维持近乎无血的手术野条件；

　　（4）针对不同肿瘤特性采用差异化手术技术。

　　1、精准掌握包含解剖变异的特定解剖知识

　　虽然常规神经影像（如增强CT和三平面MR）可清晰显示肿瘤，但不足以精确规划手术方案。高分辨率MR能提供更多细节：肿瘤侵犯脑干/脊髓的程度、神经轴内显性或隐性出血、脑干/脊髓水肿等。

　　巴教授常规采用骨算法CT扫描（可行时辅以三维重建）优化手术规划。椎动脉水平段后襻、髁导静脉尺寸与走行、椎动脉硬膜支/脑膜支、硬膜内椎动脉开窗、寰椎背桥、高耸颈静脉结节、平坦或凹陷型斜坡、枕大孔形态等解剖变异细节均需通过术前高分辨率影像明确。掌握个体化形态特征是定制手术方案的重要前提。

　　2、病变的定制化暴露方案

　　多数情况下后位枕骨大孔区肿瘤暴露不难。根据肿瘤头尾延伸范围，需行C1（必要时C2）椎板切除，并注意肿瘤侧方延伸。根据病变具体位置，可单侧扩大骨窗范围。

　　但对于脑干与颈髓腹侧肿瘤，缺乏定制化暴露则无法安全切除。尤其脑膜瘤必须充分暴露肿瘤硬膜附着点。遇到的脑膜瘤质地与血供差异显著：部分肿瘤质脆软但富含病理性脆弱血管网（经标准后路入路难以充分电凝周边）。

　　早期断流（仅能在肿瘤硬膜附着点实施）是最佳策略，这常需采用"极外侧入路"。当遇到凹陷型斜坡或肿瘤延伸至突出颈静脉结节后方时，需切除部分结节才能安全切除肿瘤。

　　3、创建并维持近乎无血的手术野

　　枕骨大孔区重要神经血管结构密集。延髓/脊髓、下组颅神经/上段脊神经根丝、椎动脉、小脑后下动脉及其穿支血管在术初未必完全可见（常被肿瘤遮挡）。

　　若术中持续出血（来自肿瘤本身或硬膜外），将导致重要结构无法辨识而增加手术风险。通过分步精准止血，可最大限度减少肌肉、骨骼、硬膜、乙状窦/边缘窦、髁导静脉、动脉周围静脉丛等结构的出血。

　　4、显微手术技术的通用原则

　　硬膜外与硬膜内阶段技术差异显著：硬膜外阶段需将多组肌肉从骨附着点剥离并牵开/切断；在椎动脉周围及颈静脉球附近等关键区域磨除骨质时，存在大出血或损伤下组颅神经的风险。

　　为避免骨屑扩散至蛛网膜下腔，巴教授主张硬膜开放前完成所有骨性操作（充足的解剖标志可确保硬膜外结构辨识）。硬膜内阶段最关键的是避免任何可能压迫或损害神经轴、颅神经/脊神经根丝、椎动脉及其硬膜内分支的手术操作。