视神经鞘瘤的解剖与治疗一览 | INC国际大咖联合EANS综述-INC国际神经外科医生集团

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员，世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）、携手世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授等共同撰写了《Management of non-vestibular schwannomas in adult patients: a systematic review and consensus statement on behalf of the EANS skull base section. Part I: oculomotor and other rare non-vestibular schwannomas (I, II, III, IV, VI)》。

　　鞘瘤的首次描述由Verocay于1910年完成。这些肿瘤起源于施万细胞，大多数起源于颅神经。肿瘤主要起源于感觉神经，但也有与神经纤维瘤病相关的运动神经起源的肿瘤。今天我们分享视神经鞘瘤。

　　【欧洲神经外科大会（EANS）是欧洲神经外科学会（European Association of Neurosurgical Societies）的年度学术会议，旨在促进全球神经外科领域的学术交流与合作。】

　　视神经鞘瘤

　　目前尚无明确的方法来区分真正的视神经鞘瘤和眼眶鞘瘤。有报告称，眼眶鞘瘤占所有眼眶肿瘤的1-6.5%。根据Sharma等人最新的综述，包括他们自己的病例在内，仅有6例真正的视神经鞘瘤被报道。这些患者的平均年龄为21.7岁，男女比例相等。

　　这些肿瘤的位置主要在眼眶/锥区内。有关于颅内视神经鞘瘤的描述，但其真正起源尚不完全清楚。Xiao等人描述了一例颅内鞘瘤，它与视神经关系密切，但在手术中，其表面与大脑前动脉粘连，作者认为后者更可能是其起源。

　　解剖/病理学

　　视神经由少突胶质细胞而非施万细胞形成髓鞘。这引发了关于鞘瘤是否可能起源于视神经的争议。文献提出了关于这些肿瘤起源的三个主要假说。第一种认为它们起源于神经嵴的异位施万细胞。第二种假说认为这些肿瘤起源于供应视神经鞘或附近血管的交感神经。最后一个假说认为这些肿瘤可能起源于从多能间充质细胞转化而来的施万细胞。

　　治疗方式

　　文献中描述的所有病例均接受了手术切除，但有一例病例将外放射治疗作为主要治疗，随后因肿瘤持续生长而需要手术切除。该患者接受了45 Gy的放疗，分25次进行。治疗后4-5个月的复查显示肿瘤持续生长，随着患者症状日益加重，他随后接受了手术切除。

　　由于这些肿瘤最常发现于眼眶内，最常见的手术入路是内侧或外侧眼眶切开术。眼眶肿瘤超出了本文的范围，其入路在眼眶肿瘤系列文章中已有最佳描述。那些位于颅内或有颅内延伸的肿瘤已通过外侧眶上开颅术、双额开颅术、额部/额颞部开颅联合眼眶切开术以及内镜经鼻入路进行处理。对视神经管进行手术减压以保护视力，联合或不联合放疗，也可能是一种选择。

　　入路的选择取决于术前影像学检查。文献中的经验是，通过术前影像学研究来区分肿瘤是与视神经分离还是累及视神经，是不可能的或非常困难的。这种区分通常只在手术时才能做出。如果鞘瘤直接起源于视神经或累及视神经，并且无法将肿瘤从神经上分离下来，则可能倾向于采取较为保守的切除。