颅底软骨肉瘤罕见，起源于斜坡或岩斜交界区，通常表现为眼球运动障碍。经鼻蝶窦手术可用于部分中线斜坡软骨肉瘤病例。位于海绵窦内的软骨肉瘤表现为较软/凝胶状的肿块，可通过吸引和刮除切除。一直采用简单的硬膜内锁孔经海绵窦入路，避免了复杂的硬膜外经海绵窦解剖。通过标准额颞硬膜内入路，在Parkinson三角上做一个5 mm的锁孔开口，切除海绵窦内软骨肉瘤。研究发现可采用微创锁孔手术切除来根治颅底软骨肉瘤，避免复杂的硬膜外颅底入路。
蓝色部分为海绵窦
相关手术解剖
颅底软骨肉瘤罕见，仅占所有中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。大多数颅底软骨肉瘤（SBC）起源于斜坡和岩斜区，并侵入海绵窦。海绵窦内软骨肉瘤累及颈内动脉和多条颅神经，即CN III–VI（动眼神经、滑车神经、三叉神经、展神经）。患者通常表现为复视、头痛和头晕。近年来，经鼻内镜入路已被推广用于切除SBC，随后辅以质子束治疗。
SBC可分为中线斜坡型或外侧海绵窦型/岩骨型。入路的选择取决于肿瘤的起源及其向周围结构的延伸。相关报道描述了经鼻内镜技术在中线斜坡SBC病例中具有良好的效果。大多数CS软骨肉瘤表现为位于垂体和CN V（三叉神经）之间的海绵窦内膨胀性肿块。
标准的额颞硬膜内锁孔入路足以切除海绵窦（CS）软骨肉瘤。最合适的锁孔通道是CN IV（滑车神经）和V之间的间隙。使用脑磁共振成像、计算机断层扫描和脑血管造影对海绵窦内软骨肉瘤进行精确的术前评估是确定根治性肿瘤切除进入通道的关键问题（图1）。
图1 术前对比增强T1加权MRI图像。A、B 肿瘤起源于海绵窦内，向外侧扩展，向外侧压迫颈内动脉。
手术技术描述
在气管插管全身麻醉下进行额颞小范围开颅术。准备动眼神经的术中电生理监测。
目标是通过在滑车神经和三叉神经第一支之间的Parkinson三角上做一个简单的硬膜内5 mm锁孔开口，进行根治性肿瘤切除。该手术的关键是识别动眼神经并估计滑车神经的位置。
开颅及硬膜内解剖
开颅后采用近端经侧裂入路，朝向近端颈内动脉（ICA）、后交通动脉和动眼神经。此时，外科医生识别出CS的圆形、膨隆、富血管硬脑膜。识别出动眼神经的硬膜鞘，并确定滑车神经的走行。在Parkinson三角内沿三叉神经第一支的内侧缘做一个5 mm的硬膜切口。
肿瘤切除与关颅
柔软的凝胶状肿瘤肿块膨出，使用各种尺寸的扁平、锐缘环形刮匙、吸引器和肿瘤钳，在CS内侧壁与外侧ICA及三叉神经壁之间进行根治性切除。实时微多普勒监测有助于定位海绵窦内颈内动脉的位置；内镜辅助可用于并有助于确认大体全切除。在CS内实现细致的止血。彻底冲洗并妥善放置Surgicel?片，用纤维蛋白胶固定。进行常规伤口缝合。
结果
术后MRI显示肿瘤全切除。未观察到眼球运动障碍或面部感觉异常等并发症。组织病理学结果符合软骨肉瘤，WHO II级，免疫组化显示低MIB-1（图2）。
图2 术后图像。A 肿瘤腔内Surgicel?填塞；术后CT显示全切除。B、C 术后3个月T2加权和对比增强T1加权图像显示肿瘤腔内Surgicel?，无强化区域。D 术后1年T2加权图像显示无明显变化。
适应症
SBC起源于岩斜交界区或岩枕软骨结合处，可能生长并侵入海绵窦内间隙，推移ICA和展神经。由于SBC形成较软的凝胶状肿瘤团块，因此可以通过CS膨隆壁上的一个小型硬膜内开口进行根治性切除。这种锁孔技术可应用于其他海绵窦内可吸引或较软的肿瘤，如垂体腺瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿和胶样囊肿。
局限性
当海绵窦内的SBC包裹ICA或神经，或广泛侵入周围结构时，这种锁孔入路可能无法有效提供根治性全切除。应仔细审查术前影像；对于肿瘤残留，可能需要进行二期附加手术。
如何避免并发症？
可能的并发症包括损伤海绵窦内神经和ICA。需要对术前影像进行准确和精确的评估，以识别移位的神经血管结构的位置。精确的经侧裂显微解剖和保护所有静脉对于避免并发症很重要。肿瘤切除后CS的出血可通过冲洗、放置Surgicel?和应用纤维蛋白胶来控制。
术后需要告知患者什么？
应向患者解释术后发生动眼神经功能障碍的小风险。应安抚患者，这大多是暂时的。即使进行了根治性切除，SBC仍可能存在浸润或微小残留。为防止将来肿瘤复发，应充分告知患者及其家属术后质子束放射治疗的必要性。
参考资料：INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员Takanori Fukushima教授（1942-2024）发表论文《Radical resection of intracavernous chondrosarcoma using an intradural keyhole approach: how I do it》。
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