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颅咽管瘤有什么危害?得了颅咽管瘤预后怎么样?

栏目:脑肿瘤|编辑:INC|发布时间:2022-05-12 18:09 |阅读: |颅咽管瘤有什么危害

  什么是颅咽管瘤颅咽管瘤占颅内肿瘤的1.2%~4.6%,每年每百万人有0.5~2.5个新发案例,相关数据显示,颅咽管瘤再尼日利亚和日本儿童中发病率较高,前者占前部颅咽管瘤的18%,颅咽管瘤是儿童最常见的非神经上皮性肿瘤,占儿童颅内肿瘤的5%~10%。儿童确诊高峰年龄在5~15岁,成人在45~60岁。

  颅咽管瘤有什么危害?

  颅咽管瘤的危害主要表现为两方面,一方面是激素缺乏导致的影响,在儿科患者中,垂体或下丘脑功能障碍影响一种或多种激素,以及视觉和神经认知功能恶化,包括视觉改变(62%~84%的患者)和内分泌缺陷(52%~87%的患者),缺乏的激素包括生长激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素。超过17%的患儿和30%的成年患者出现尿崩症,近一半的患者出现意识障碍和性格改变。另外一方面则是因为肿瘤压迫占位导致的颅内压增高的症状,特别是当肿瘤压迫活侵及第三脑室时。

  颅咽管瘤预后怎么样?

  影响颅咽管预后最有意义的因素就是手术切除范围,在一项大的系列研究中,60%~93%的患者10年内无复发生存,10年生存率64%~96%。若肿瘤直径大于5cm则患者预后显著变差,不完全切除后,复发率明显增高。所以得了颅咽管瘤后想要获取更好的预后,则需要寻找更好的医疗手术团队进行最大程度的肿瘤切除。

  颅咽管怎么治疗?

  颅咽管瘤治疗的目的是局部控制和改善肿瘤相关后遗症。手术是最好的初始治疗选择,但可能仅限于颅骨区域基底或下丘脑,其接近关键结构排除完全切除的发病率可接受。激进的手术更有可能完全切除肿瘤,但往往以较高的治疗死亡率和发病率为代价相比之下,不完全切除肿瘤的保守手术复发率高,复发率本身就与较高的死亡率和发病率有关。完全手术切除(GTR)在45%-90%的患者中实现,在最近的成人和儿童系列中报道的5年肿瘤控制率为70%-90%。切除的范围与局部肿瘤控制和随后的死亡率和发病率相关。例如,据报道GTR(经蝶窦手术)术后复发率为10%,但如果颅咽管瘤没有完全切除,复发率将急剧增加(高达85%)。据报道,手术死亡率为0%-4%,但在试图完全切除肿瘤或肿瘤复发的患者中,手术死亡率急剧上升到10%-17%。报道的手术发病率为20%-80%,在儿科患者中似乎更高。

  INC颅咽管瘤切除案例两则

  INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际大师级专家,比如现任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、现任世界神经外科学院院长美国William Couldwell教授、当前的国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S.Schroeder教授等,在此特别节选INC国际教授之颅咽管瘤神经内镜下经鼻切除手术的两则经典案例,供参考。

  案例1、72岁,颅咽管瘤,缓慢进行性精神衰退

  术前CT:显示大的囊性颅咽管瘤,伴有闭塞性脑积水。第三脑室中囊性肿瘤的脑室系统大大增大。

  手术方法:小钻孔神经内镜下肿瘤微创切除术

  术后情况:肿瘤被完全切除。脑积液循环恢复正常,术后患者恢复地很好,记忆障碍消退,垂体功能保留。

  案例2、57岁,高度视力丧失、视野受限,颅咽管瘤。眼科检查显示左侧0.1和右侧0.2的视力以及高级双时间偏盲。

  术前MRI:不对称的对比吸收性鞍上病变。

  手术方法:神经内镜下颅咽管瘤微创切除术

  术后情况:术后14天视野确定已经显示出外部边界的明显改善。视力右侧为1.0,左侧为0.9。短期尿崩症也已完全消退。术后一年MRI显示完全肿瘤切除,保留垂体姿势和脑下垂体。手术后2年,没有复发性肿瘤。

  (案例来源:http://www2.medizin.uni-greifswald.de/neuro_ch/index.php?id=464&L=3)

  以上两例颅咽管瘤都得到了完整切除,且术后恢复良好,并发症少,垂体功能得到了最大程度保留,这对于医生而言,堪称为颅咽管瘤切除术的完美典范,对于患者而言,极高的切除率以及极大的安全性是患者获得良好术后生活质量和长期生存的重要保障。

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