弥漫性黑色素细胞增多症和黑色素瘤病累及幕上、幕下脑膜以及表浅脑实质。局部或多灶性波及蛛网膜下腔。高发的部位包括小脑、脑桥、延髓以及颞叶。大多数黑色素细胞瘤位于颈髓、胸段的髓外硬膜内。黑色素细胞瘤可与硬膜、神经根以及脊柱孔相连较少发生于后颅凹及幕上脑膜。Meckel腔特别好发原发性黑色素细胞肿瘤，且常与同侧Ota痣相关。结节状黑色素瘤与硬膜相连，可发生在神经轴的任意部位,略好发于脊髓及后颅凹。
黑色素细胞瘤的临床特点
黑色素细胞增多症及黑色素瘤病与神经皮肤黑变病相关。后者是一种以较大或多量先天性皮肤黑痣及良性或恶性弥漫性软脑膜黑变病为特征的斑痣性错构瘤病。神经系统症状继发于脑积水及肿瘤对CNS的局部作用。神经心理症状、直肠、膀胱功能障碍以及感觉、运动障碍都很常见。一旦发生恶变，病情进展迅速，颅内压升高，导致易激惹、呕吐、昏睡及癫痫。黑色素细胞瘤及恶性黑色素瘤则出现脑脊髓外包块对脊髓、小脑、大脑的压迫症状，其神经系统局部体征依部位而定。
黑色素细胞瘤的诊断
诊断依赖于对有黑色素细胞分化的肿瘤细胞的确认。多数良性及恶性黑色素细胞都在胞浆内有细黑色素颗粒沉积，粗糙黑色素颗粒则沉积在肿瘤基质或肿瘤性巨噬细胞（噬黑色素细胞）的胞浆内。少数黑色素细胞瘤和原发性黑色素瘤不含有黑色素,此时便要借助于电镜及免疫组织化学染色。黑色素细胞病变通常靠组织学检查确诊，而黑色素细胞增多症及黑色素瘤病有时可以通过脑脊液细朐学诊断。
弥漫性黑色素细胞增多症
软脑膜黑色素细胞的病理性增生以及由它们产生的黑色素是黑变的主要原因。侵犯软脑膜的肿瘤细胞形状不一，包括梭形、圆形、楯圈形或立方形。在黑色素细胞增多症中，个别瘤细胞显示细胞学温和。黑色素细胞聚集在血管周围间隙，无CNS 浸润。作为鉴别的要点之一，cNS受累不应出现在黑色素细胞增多症中，一旦出现则应视为恶变为黑色素瘤病的证据。
黑色素细胞瘤
黑色素细胞瘤为孤立性低级别肿瘤，不侵犯周围结构。梭形或楯圆形细胞内包含不同程度的黑色素且聚集成巢，与脑膜瘤的漩涡状结构相似。巢的边缘可以见到明显黑色素沉积的肿瘤细胞以及肿瘤性巨噬细胞。其他黑色素细胞痛类型包括车辐状、血管中心型或条片状排列。不含色素的黑色素细胞瘤少见。肿瘤细胞核呈椭圆形或豆状并且有嗜酸性的小核仁。通常没有细胞异型性和核分裂象(平均小于Ⅰ个/10个高倍视野)。细胞温和的黑色素细胞肿瘤，如熊色素细胞瘤若表现对CNS的侵犯并且核分裂象增加,则应划分为中间级别的黑色素细胞肿瘤。
恶性黑色素瘤
恶性软脑膜黑色素瘤组织学改变与其他部位发生的黑色素痛相似。间变梭形或上皮形细胞排列成松散的巢状、束状或片状，胞浆内有不同程度的黑色素沉积。黑色素瘤中可见具有怪异核的大细胞,大量典型或不典型的核分裂象，核异型性明显,核仁大而红;也有的黑色素瘤细胞排列密集，核异型性较少，由核浆比例较大、紧密排列的梭形细胞构成。黑色素瘤比黑色素细胞瘤核异型性、核间变更易见且细胞密度更大，并表现为明确的组织浸润和凝固性坏死。原发忌性脑膜黑色素瘤通过蛛网膜下腔弥漫性播散可以导致脑膜黑色素瘤病。
大多数肿瘤表达抗黑色素抗体HMB-45或MART-1(Melan-A）以及小眼畸形转录因子。同时表达S-100蛋白。波形蛋白和NSE染色反应不一，GFAP、神经丝蛋白、细胞角蛋白和EMA阴性。黑色素细胞瘤的Ki6标记指数通常小于1%~2%,而原发性里伍去．的标记指新平均为8%。
黑色素细胞瘤的预后及评估因素
黑色素细胞瘤无间变特征,但该肿瘤倾向局部复发;中间级别的黑色素细胞瘤通常侵袭CNS，但是由于病例数太少而不能评估其预后。曾有一例黑色素细胞瘤恶变的病例报告10岁。恶性黑色素瘤高度侵袭性,放疗效果不好，预后差，可转移到远处器官。但是原发性脑膜黑色素瘤的预后要比转移性病例好，当病变局限并且切除完全时。
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