神经束膜瘤有救吗？神经束膜瘤属于什么性质？-INC国际神经外科医生集团

神经内的神经束膜瘤是良性的，由神经内膜内增生的神经束膜细胞构成，形成典型的假洋葱球样结构。软组织内的神经束膜瘤与神经无关，常为良性肿瘤。神经内神经束膜瘤相当于WHO Ⅰ级。用FNCLCC软组织肿瘤分级方案对神经束膜瘤进行分级，软组织神经束膜瘤分级从良性（相当于WHO Ⅰ级）到恶性（相当于WHO lI～Ⅲ级)。神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤都少见，分别占神经鞘瘤和软组织肿瘤的1%。

神经束膜瘤的临床特点

神经内神经束膜瘤常发生在青春期和年轻人，发病率无性别差异。患者进行性肌无力伴有或不伴肌萎缩，但肌无力比感觉障碍常见。主要累及四肢外周神经，颅神经受累少见。软组织神经束膜瘤好发于成人，女性发病率高（2: 1)，无特异性的占位体征。肿瘤位于深层软组织，颅神经内软组织神经束膜瘤少见，且通常与神经无关。肿瘤发生于内脏少见。有一例病人肿瘤累及中枢神经系统的侧脑室。恶性病例多为复发，有时也发生转移，与NFI明显无关。

神经束膜瘤的组织病理学

神经内神经束膜瘤由瘤性束膜细胞在神经内膜增生，构成以神经纤维为中心的同心圆层状结构、神经束增粗以及具有诊断意义的假洋葱球结构。在横切面上可以很好地显示假洋葱球结构，神经束内的细胞密度不均。增生的神经束膜瘤细胞主要位于神经内膜内，但是神经束膜也可以受累。大部分神经束膜细胞形态正常，围绕神经纤维多层同心圆排列。特大漩涡状结构可以包裹大量的神经纤维。有时,神经界膜细把E一'二多个轴突，并参与临近的洋葱球结构。因此，一个假洋葱球可以与其他假洋葱球结构江合:以复合神经内膜网。

Bielschowsky 或Bodian染色显示在假洋葱球中心有一个或几儿个细突。Luxo1 全牢蓝染色显示神经鞘少或无。其全在手种红界内，细胞密度和复杂性也可以不同。核分裂活性不高。在病变早期,轴突密度和髓鞘成分书本止上常，随着疾病的发展，大多数纤维被神经束瘤细胞包绕,散在分布，Luxol 坚年监染巴亚小什红鞘少或无。在病变晚期,在诚润状维十心文"见无轴突的神经鞘细胞。透明变性易见。软组织神经束膜瘤由梭形细胞，波浪形细胞构成,细胞有纤细的胞突,排列版波纹状理在胶原纤维中。粗漩涡状或车辐状结构常见。溜细肥的长胞突包绕聚积的胶原纤维,核长，两头尖并常呈波浪状,核仁不明显。颗社细肥不砥什江术膜常见的特征*07。核分裂象数目少化牧大,几少研究显示，在65%肿瘤内没有发现核分裂。病程长的病人可见变性的不典型病变（核多形性,染色质增多和胞浆胞核内包涵体)866。但通常应无坏死。

软组织神经束膜瘤硬化亚型的特点为丰富的胶原基质，主要在年轻男性的指端发生"。肿瘤的特征是形成粗的漩涡状结构，有时中央有少量的神经。网状亚型发生的部位广泛，主要累及成人，特征是带样或网状生长的梭形细胞形成的吻合索”"。恶性软组织神经束膜瘤（ malignantsoft tissue perineuriomas，神经束膜 MPNST)少见，以细胞增多和染色质增多为特征,形态多样，核分裂活性高(WHO IⅡ级)，坏死是WHOⅢ级的特征。可发生从 WHO Ⅱ级到WHOⅢ级的恶性转化，但是还未发现从良性软组织神经束膜瘤到恶性肿瘤的转化。神经丝蛋白阳性,残余的施万细胞S-100蛋白阳性。也有p53染色阳性的报道。软组织的神经束膜瘤染色同神经内神经束膜瘤。恶性软组织神经束膜瘤常至少显示EMA染色阳性而S-100蛋白阴性。