乳头状胶质神经元肿瘤是什么病？好治吗？

有限的经验提示乳头状胶质神经元肿瘤的表现方式相当于WHOI级，但有报道极少的病例进展到晚期。

乳头状胶质神经元肿瘤的特征是假乳头结构，单层或假复层小立方形的胶质细胞，核圆、胞质少，围绕在透明变性的血管周围，乳头间片状或灶状聚集神经元细胞，偶尔可见神经节细胞和/或中等大小的“神经节样细胞。免疫组织化学染色显示，透明变性的血管璧包绕一层小的、均一的、核圆形、胞质少的 GFAP阳性细胞。有些病例，Olig2阳性、GFAP阴性的胶质细胞围绕在这一层细胞周围。这些胶质细胞成分既没有核异形性也没有分裂活性。乳头间的神经元成分大小、.形状各异。可见小神经元细胞、中等大小的神经节样细胞和大的神经节细胞的混合存在，并伴有神经毡，所有上述细胞突触素、NSE和 B-tubulinⅢ染色阳性。绝大多数神经元细胞 NeuN表达阳性，但神经丝蛋白表达多数仅限于大的神经节样细胞和神经节细胞。胞膜的 NCAM表达也为阳性，但嗜铬粒蛋白A不表达。除了神经元成分外，核居于一侧、胞质嗜酸性透明样变的小肥胖星形细胞。GFAP表达强阳性，偶尔位于乳头间隙。即使在增生活性增强的病例中,也罕见微血管增生和坏死。肿瘤的周围为含有Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒、含铁血黄素和微钙化灶的胶质增生的脑组织，其中混杂有散在分布的肿瘤细胞，使肿瘤边界不清。

 

 

 

囊性结构、透明变性血管的出现以及低增生活性预示临床预后好。在绝大部分病例，肿瘤的完全切除而不接受辅助治疗的患者可以无复发长期存活。仅有1例肿瘤复发的报道。