脑干血管畸形怎么治？

　　一直以来,脑干血管畸形由于其生长部位深以及与周围神经血管结构关系密切而被认为是手术的禁忌。此类疾病的自然史表明50%以上的患有深部动静脉畸形的病人经历过明显的发病和由于出血而死亡。随着核磁共振成像技术的发展,越来越多的脑干血管畸形的问题被解决了。显微外科技术的进步和开颅手术入路的改良拓宽了包括脑干血管騎形在内的神经外科的手术领域。而且,脑干内镜和脑干核团电刺激法的应用避免了对生命中枢的损伤而降低了并发症的发生率。外科手术切除脑干血管畸形对某些特定的病人是一种顺利合适的治疗方法。

　　颅内血管畸形按病理可分为动静脉畸形、海绵状血管畸形、静脉畸形和毛细血管扩张。临床上,脑干血管畸形可以分为显影和不显影血管畸形。动静脉畸形和海绵状血管畸形是惟一的可用手术治疗的血管畸形。 Mccormick等总结了164例颅后窝动静脉畸形和38例毛细血管扩张,没有一例有明显出血征象全部病例都无症状。在我们的试验中,静脉畸形不引起颅内出血。MRI的回顾性研究发现静脉血管瘤是良性病变,应该保守治疗。 Mccormick等做一个前磨性研究证实静脉血管畸形并无恶迹。

　　脑干动静脉畸形很少见,仅占全部动静脉畸形的百分之一。它们经常伴有出血和神经功能损害,而且一旦有症状,有反复出血的倾向。动静脉畸形的自然史显示再出血率为每年4%,合并发病和致死率为每年2.7%。每次出血发作导致有10%的致死率和30%的发病率。由于脑干动静脉畸形与生命中枢邻近而且几乎没有容血肿扩展的空间,因此由于出血引起的神经功能损害经常较其他部位动静脉畸形引起的损害严重得多。

　　那些反复出血和进行性神经功能损伤的病人是手术的对像。理想的病例,病变应位于脑干表面的浅表部位。如果畸形不在软膜下而且病人病情持续恶化,可以依靠术中的脑干核团单较电刺激来加以定位。没有证据表明对无症状病变的患者应进行手术治疗。就我们的经验来说,外科介入会使多于60%的病例出现一过性神经功能损害,因此在功能完好的病例中不提倡手术治疗。我们不赞成对那些反复出血而又很小或没有神经功能损害的病例以及畸形病变距离表面很深的病例实行手术。

　　有人认为应该在血块收缩和病人不能再接受手术之前尽快实行手术。但我们同意其他人观点,即较好的手术时间是亚急性期。在1-4周内进行手术的原因是让病人有足够的恢复时间和让血肿机化。血肿与周围胶质囊有明显区别,因此它们之间和很容易找到分离的界面,应该避免紧急手术,因为血肿还未固化,水肿的神经组织很脆弱,而且畸形和脑干之间的胶质分界面还不清楚。然尔,如果手术拖延超过1个月,血管畸形可能与胶质囊发生粘连切除。畸形后经常会留下破碎的胶质面,它会增加残余畸形的发生率。而且,亚急性期后血管畸形病变区内会发生出血后纤维化,需要费更大的力气去清除掉。

　　症状性脑干血管畸形多有反复出血的倾向。尽管患者后来可以得到充分的好转,然而,在每次出血之后,也不会完全恢复其神经功能。治疗的目的是去除患者出血的危险,并使之摆脱严重的神经损伤。外科的切除手术对于脑干的有反复出血表现导致的渐进性神经功能损伤的患者及软膜下血管畸形的患者仍然是优选的治疗方法。通过对患者一过性损伤的评价,这些损伤可得到恢复,即使是长期损伤也可以被接受,并且术后死亡率为零。

　　相关参考资料：Schmidek sweet Operative Neurosurgical Techniques