成人颅内室管膜瘤是一种相对罕见的神经外胚层来源的脑肿瘤，占所有颅内肿瘤的2%至6%，男女发病率相同。这些病变在儿童中更常见，占脑肿瘤的10%。幕上室管膜瘤更常见于成人，而幕下肿瘤更常见于儿童。手术切除被认为是这些肿瘤的标准治疗方法，目标是在安全可行的情况下进行全切除。成人颅内室管膜瘤的较佳治疗方法仍有争议，因为这些病变在该人群中很少见，并且与成人相关的研究数量有限。大多数关于颅内室管膜瘤的研究都是在儿科人群中进行的。这些肿瘤在成人患者中的低发生率导致了许多具有回顾性的已发表报告，包括一些研究中的颅内和室管膜瘤，一些系列中来自儿童和成人的综合数据，并涵盖了长期治疗，这混淆了对结果的解释，因为组织学分级、诊断和治疗的变化，所有这些都导致了在较佳管理成人这些病变方面缺乏达成共识的能力。然而，术后辅助放疗通常被认为在治疗中起着重要作用，特别是在治疗高度室管膜瘤患者中，而其在治疗低度肿瘤中的作用在成人中仍有争议。此外，辅助化疗的作用还没有得到充分的定义。室管膜瘤5年生存率成人和儿童分别为55%-90%和40%-65%。
成人颅内室管膜瘤外科治疗
外科手术是治疗颅内室管膜瘤的主要手段，有报道认为肿瘤切除的程度对患者有很大影响预后在技术上可行的情况下，应尝试进行全切除，这可能会增加治愈的机会或延长无病生存期。在显微外科技术出现之前，一些作者报道了与室管膜瘤，特别是位于后颅窝的病变的手术表现相关的高发病率和死亡率。随着显微外科技术、术中神经导航方式、术中超声和术中神经生理学监测的引入，发病率和死亡率已降至较低，这有助于在技术上可行的情况下实现室管膜瘤的全切或近全切。完全切除幕上室管膜瘤比完全切除幕下室管膜瘤的可能性更大，因为关键结构的位置，如脑干、第四脑室底部的颅神经核和血管，都在一个小的狭窄区域内。
幕上室管膜瘤
室管膜瘤位于幕上室，位于脑室系统或脑实质。肿瘤的大小和位置决定了手术入路。术中神经导航，如无框架立体定向，有助于定位病变和促进手术切除。术中超声检查也有助于肿瘤的定位和切除。对于位于雄辩皮质附近的实质性肿瘤，功能磁共振成像将有助于描绘病变及其与关键区域的关系。此外，术中神经生理监测（体感和运动诱发电位）有助于降低发病率。根据所涉及的大脑功能区，术中皮层刺激标测可能是必要的，以提供较大的保护和避免发病率。
幕上脑室室管膜瘤可以通过经皮质或半球间经胼胝体技术接近。外科医生应该有一个健全的知识基础，关于不同的做法心室。术前MRI用于评估手术通道，并根据肿瘤大小、肿瘤起源和脑室内视角制定较合适的手术入路。肿瘤起源，在心室肿瘤的情况下，是指肿瘤主要是心室或实质与主要心室扩展。经皮质入路易使患者发生皮质损伤和癫痫发作。报告估计经皮质手术后癫痫发作的风险在29%到70%之间，而经胼胝体入路术后癫痫发作的风险为0%到10%。经胼胝体间后入路可观察到断流综合征。
MRI通常在术后48小时内进行常规检查，以评估切除范围和出血情况。对于术后神经状态立即改变的患者，应进行急诊头部CT检查。
幕下室管膜瘤
第四脑室是后颅窝室管膜瘤较常见的部位。可以行枕下正中开颅术，也可能需要行C1椎板切除术，这取决于颈部肿瘤的范围，因为这些病变通常通过Magndie孔延伸到大池并向下延伸到颈椎管。应进行运动神经、感觉神经和颅神经的神经生理学监测。硬脑膜是用一个标准的Y形切口穿过枕骨大孔切开的，肿瘤可以通过小脑扁桃体的抬高而显露出来。在不切开蚓部的情况下，可采用端卵入路，以提供必要的第四脑室暴露，从而更好地显示第四脑室。此手术入路经小脑延髓裂直达脉络膜和下髓膜。扁桃体表面向远离后外侧髓质的方向提升，暴露了覆盖侧隐窝的tela，形成侧隐窝壁的结构通过打开tela暴露出来。这种入路提供了从腹侧到外侧沟和侧凹的第四脑室通路。
暴露于第四脑室时，必须检查第四脑室底部，并放置棉状肉饼保护。室管膜瘤通常不浸润软脑膜，这使得手术切除这部分肿瘤的难度降低。大多数肿瘤通过双极烧灼和抽吸或Cavitron超声吸引器逐段清除。手术中的判断是至关重要的，当处理附件肿瘤的第四脑室底，这是网站的起源。位于第四脑室底下的脑干核可能不会移位，试图切除该附着体可能导致术后并发症，尤其是下颅神经功能障碍。术中对第四脑室底部进行神经生理学标测，有助于决定是否切除该区域的肿瘤。外科医生必须认识到肿瘤广泛附着在第四脑室底是不可能在没有并发症的情况下被切除的。此外，附件可能非常小，在某些情况下局限于obex，试图切除这部分肿瘤也可能导致严重的神经功能缺损。
INC案例：脑干间变型室管膜瘤手术、放疗失败，二次手术全切报告
7岁男孩轩轩（化名），3年前出现步态不稳，恶心呕吐。于北京行头颅MR检查，发现脑干肿瘤。当时即在中国行开颅肿瘤切除术，术后症状无好转，术后开始行质子刀放射治疗。病情无明显好转，继续恶化，治疗后一年出现明显吞咽无力、容易呛咳。复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。
当遭遇疑难位置或功能区脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、颅咽管瘤等，首次全切极为重要，放眼国外寻求国际上知名的手术专家一次性全切肿瘤，治疗效果将事半功倍。2021年2月底，INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一，世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流，期间为高难度、高风险，或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术，现开始全国范围内招募神经外科疾病患者！
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