只剩一只耳能听见，还因听瘤也突然聋了怎么办？

　　在往期的文章里，我们有整理过听神经瘤患者早期症状之一就是听力下降，但往往是单侧耳朵出现轻微的听力下降，慢慢发展为完全耳聋。不过也有一部分患者出现突发性耳聋。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学院院长美国William T.Couldwell教授等此前报告过一位因听神经瘤导致突发性耳聋的病例，这位患者经急诊手术切除了听瘤后恢复了听力。

　　只剩一只耳能听见，

　　还因为听瘤也突然聋了

　　这位患者是68岁的一位男性，他在童年时期因为麻疹感染导致左耳完全失聪，此外，他还有高血压病史。

　　在就医的前两天他先是出现了持续数秒的眩晕，同时还有恶心的感受，紧接着他注意到他唯一保有听力的右耳也似乎开始听不清。

　　就医前一天，他右耳已经听不见，现运动诱发的平衡失调，并持续感到恶心。

　　他急忙前往医院，医生初步检查后发现他双侧功能性听力完全丧失，鼓膜正常。面部感觉与运动功能正常。

　　进行的急诊钆增强与非增强磁共振（MR）图像显示右侧有一个1厘米的导管内肿瘤，并延伸3毫米进入右侧小脑脑桥角池（图1）。

图1

　　听力图显示左耳重度感音神经性听力损失，右耳低频中度感音神经性听力损失，向下倾斜至高频重度损失（图2，上图）。左耳SRT为0 dB；右耳患者听阈为50 dB，但无法理解任何词语。

　　患者立即接受了高剂量皮质类固醇治疗。在开始皮质类固醇治疗后约24小时进行的听力图显示，其纯音反应有大约10至20dB的改善。听力图完成后不久，为了尝试保留其听力，患者接受了急诊枕下/乙状窦后开颅术，手术顺利，肿瘤被完全切除。

　　术后第1天，患者右耳听力立即出现显著改善。他主诉耳内有回声，但除此之外他能听到一切。他仅有轻微的眩晕症状，并于术后第2天开始下床活动。他于术后第3天出院。

图2

　　术后一周进行的听力图显示，右耳在1000 Hz以下听力正常，在2000至8000 Hz之间有轻度至中度感音神经性听力损失（图2，左下）。此时患者SRT为30 dB，SDS为88%。术后五个月，其听力图显示在2000 Hz以下听力正常，在4000至8000 Hz之间有轻度至中度感音神经性听力损失（图2，右下）。其SRT和SDS分别改善至20 dB和92%。其家人和朋友认为，他术后听力比症状出现前更好。

　　与听瘤相关的

　　突发性听力损失

　　1956年，Hallberg首次报道突发性耳聋为听神经瘤的首发症状。然而，早在1917年，Cushing的著作中就已描述以突发性听力下降为表现的听神经瘤患者。

　　据报道，以突发性听力下降为首发症状的听神经瘤发生率为3%至26%。该发生率范围较宽，是由于磁共振成像对导管内肿瘤的早期检出率提高所致。听神经瘤相关突发性听力下降可自行缓解或经糖皮质激素治疗后改善。

　　因此还是建议以突发性听力下降就诊的患者接受全面检查，包括听觉脑干反应与钆增强磁共振成像，以排除听神经瘤。

　　听瘤引发突发性听力下降的病理生理机制尚未明确，但多数学者认为其为血管闭塞性事件。

　　这位患者的情况提示听神经瘤所致突发重度听力下降存在一段可逆转的时间窗。积极的外科减压与肿瘤切除术，有助于保留听力并实现肿瘤长期控制。

　　参考文献：COULDWELL W T.Hearing restoration after resection of an intracanalicular vestibular schwannoma:a role for emergency surgery?Case report and review of the literature[J].Journal of Neurosurgery,2002,96(4):796-800.