引言：所谓“久病成医”，患脑干海绵状血管瘤的于先生和国内诸多病友有着密切的交流和接触，深耕于肿瘤的治疗研究，对脑干肿瘤的危险性、手术治疗的难度、国内外治疗的差距都有着深刻的了解。6次出血、面瘫症状等不断加重，正常生活也受到严重影响。13年来“向死而生“，一直坚持保守观察的他在看过巴教授那么多脑干海绵状血管瘤成功手术的病例之后，便成了“铁粉”。他深信：此生，巴教授所托，下半生是如常人一般鲜活的生活着，还是只能拄拐坐轮椅甚至卧床带着呼吸机生存着，只有巴教授，才是他敢生死相托之人。很多病友把此类病患当成绝症，向命运妥协了，但是通过INC，于先生看到了希望！
六次出血、多次入院，脑干肿瘤保守治疗13年的煎熬和忐忑
”定时炸弹”是众多脑干海绵状血管瘤及血管畸形病友们对病灶的统一称呼，因为病灶就像定时炸弹一般，不知道何时引爆，可能在运动中，可能在情绪起伏中、甚至熬夜劳累中，也可能没有任何征兆和诱因。走路、睡觉、开车等日常生活中或突然爆发出血，一旦脑干出血量大，很难抢救，轻则对运动、语言等功能造成不可逆损伤，重则直接离世。所以，脑海绵状血管瘤患者，特别是脑干海绵状血管瘤患者一旦出血后，每天都生活在担惊受怕中，寝食难安，甚至导致抑郁症，会严重影响到正常生活。
35岁的于先生是一名成功的商人。本以为生意能够更上一层楼的他，却被可怕的脑干海绵状血管瘤困住了。2007年，于先生因熬夜劳累一次发病，左眼闭合无力，左侧面瘫，右下肢麻木。检查发现桥脑左背侧见一类圆形密度增高影，直径0.7cm。诊断为桥脑左侧海绵状血管瘤。住院10天后上述症状完全消失，无任何后遗症出院。本以为接下来就可以正常生活的于先生，却遭遇了前所未有的打击。
2013 年到 2019 年，于先生发生了六次脑干出血，多次出血已经导致双目左看、复视、面瘫、肢体麻木等越发加重，病灶也在增大。从勉强可以驾驶汽车，到后面直接不能驾驶汽车。和很多脑干海绵状血管瘤患者一样，由于深知脑干是神经外科的手术禁区，很难手术而且手术风险大，若强行手术容易致残，经医生建议，于先生选择了保守观察，等待下次出血时再对症治疗。为了缓解症状，他尝试了中医汤药、针灸、理疗等进行康复治疗。然而13年的保守治疗、中医调理给于先生带来的是一次次出血、一次次症状的加重。每一次出血入院他都这样询问医生，我可以手术吗？然而得到的回复还是脑干位置手术风险很大，稍有不慎可能瘫痪。对于事业成功，家庭幸福的于先生来说，他不敢冒险。除非有万全的把握，否则不会轻易手术。但是多次出血的他已经无法再保守治疗，下一步该怎么办？
图：术前颅脑MR影像显示脑干脑桥占位，海绵状血管瘤可能，出血活动期
再多一些对位置的分析（位于脑桥还是延髓正中可以放张脑干漫画图，问郭博安娜），对难度 和风险的描述渲染。
图：脑干主要包括中脑、脑桥、延髓。位于大脑深处，距离头皮远，手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区，其具有难以手术、手术风险高。脑干几乎管辖着生命的，如呼吸、心跳、意识等。相比较大脑其他部位，脑干因其不同的解剖位置和重要的生理功能，长期以来被称为“手术禁区”。
图：脑干海绵状血管瘤示意图，病变压迫面神经造成术前的面瘫症状，同时瘤腔小，术中操作空间有限，肿瘤和面神经相邻，全切病变容易造成面神经的损伤。
和国际脑干手术专家巴特朗菲教授的一开始会面：可切除全部病灶
无法继续保守治疗的于先生在病友群里中得知了国际的脑干专家德国巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授2019来华学术交流的新闻，在得知巴教授的个人脑干胶质瘤手术量累计高达800多例，脑干肿瘤手术是其很多医学研究的重心，很多脑干的手术入路和方案均由巴教授独自或和其导师联合发明，并且其脑干手术在国际上享有高的学术地位。于先生觉得自己遇到了能为他手术的专家，于是马上联系了INC国际神经外科医生集团咨询了国内面对面咨询的名额。一开始的咨询，巴教授坚定地告诉他，你已经具备手术指征，我可以为你手术，而且可以全部切除病灶。然而此时的于先生仍未完全坚定手术，他决定再等一等。
再一次国内远程咨询咨询
2020年，再次保守治疗一年后，于先生症状再次加重。加之喜欢活跃于脑干海绵状血管瘤病友群的他发现，群里几个病友都在19年寻求到巴教授手术，且手术都成功。他再次找到INC为其安排了巴教授的远程咨询，巴教授针对他较关心的问题进行了解答。在得到巴教授可以全切全切且可以很好地控制术后并发症如肢体瘫痪、呼吸功能障碍等的回复后，于先生便下定决定赴此“生死之约”。
巴教授答：切除率为 全切，但由于病变严重程度，本病例不容易。我可能需要两个不同的手术入 路，一种从后外侧，另一种从后中线。对于病人来说，这将是单一的手术干预，但它可能会持续更长的时间（比平常多 2-3 个小时。使用这两种方法对到达海绵体瘤的全部部分是 很重要的，海绵体瘤从后面向下穿过脑干，较后到达延髓的左前外侧表面。
巴教授答：这些风险包括面瘫、术后感觉运动障碍增加和步态共济失调，但正如你所知，我可以很好 地处理这些风险并避免它们发生。尽管如此，术后神经系统状况会有轻微恶化，但会迅速恢复。
巴教授答：复视不可能通过手术缓解。在我以前的六神经麻痹（外展神经麻痹）的患者中，神经已经因出血而长期性受损。在这些病例中，术后视力没有恢复，然而，患者可以接受斜视 手术和眼肌矫正术，以使几乎正常的视力不出现复视，至少在直视时是这样。我可以想象这样的小眼睛手术对这个患者也有帮助，斜视手术可以在以后进行。当然，我们会等着看 手术后是否有自发的好转，但我担心神经恢复是不够的。
德国治疗之旅，较终全切肿瘤
于先生在得到了教授准确的回复之后，决定开启他的德国治疗之旅。他相信通过INC，他可以预见更好的自己，通过他也能让更多的病友看到希望！怀着忐忑心情，一路顺利到达汉诺威，有“德国通”的亲切大姐姐全程接待，生活住行食等均安排得妥当贴心。
德国INI住院手术记录
术后两周患者可自行出院，但是患者考虑自身康复问题，申请延长住院时间。关于术后面瘫，教授的回复是观察半年到两年如果还是恢复的不是很好，建议做一个面神经的搭桥手术，可以明显好转。患者肿瘤全切，术后仅出现术前原有面瘫轻度加重，无肢体瘫痪、呼吸控制等并发症，避免了后续反复出血等引起的肢体瘫痪、呼吸控制等风险，为患者远远得解决了后顾之忧。
手术入路解析
经髓帆入路常用于手术治疗脑干或四脑室内肿瘤，四脑室通常被描述成一个帐篷的形状，一个面向前方的底，朝向嘴侧和尾侧的两个侧壁。顶壁的上部由上髓帆和小脑上脚组成。顶壁的下部由下髓帆、脉络组织、蚓垂和小结组成。侧隐窝与桥小脑角相连通。几个重要的空间均与小脑扁桃体相关。扁桃体谷是两扁桃体内侧表面之间的腔隙。小脑扁桃体的前面与延髓之间的腔隙被定义为小脑延髓裂。PICA与膜髓帆入路涉及的一些结构密切相关。它绕过围绕小脑扁桃体走行，穿过至四脑室下顶壁，然后离开四脑室顶进入大脑小脑半球、扁桃体和蚓部之间的缝隙。
术前核磁共振检查可获得病变在腹侧的侵犯范围，以及经膜髓帆入路达肿瘤上较是否需要联合劈开尾侧小脑蚓部或切除C1椎板的重要信息。术前评估肿瘤对四脑室底的侵袭程度以及制定根治性次全切除方案重要，这样才能使神经外科医生避免在术中去处理侵及脑室底部的那部分肿瘤。
激进地切除侵及四脑室底部的肿瘤与术后吞咽、通气功能障碍的、高发病率相关，可能需要同时接受胃造瘘及气管切开，不建议对在切除肿瘤时对四脑室底进行任何操作，应保留薄层瘤体覆于四脑室底部。然而，为切除有症状的脑实质内病变，如海绵状血管瘤，在电生理定位下对四脑室底部进行操作是合理的。这些因素应在术前计划，并与患者充分沟通。
关颅
硬膜以不透水方式重新缝合，骨瓣还纳，同时注意避免出现小脑下坠。枕下肌肉轻柔的固定但是不要用缝线将其勒死。筋膜也采用不透水方式缝合。
术后注意事项
患者至少放置在 ICU 观察一晚上，并采用严格的血压控制管理。患者在术后较初几天需要常规止吐药物治疗，因为在四脑室底附近手术后强烈的恶心并非少见。术前吞咽功能受损患者在术后进食前需要谨慎的评估吞咽功能， 避免出现吸入性肺炎的风险。该病例中患者术后当天就顺利拔除气管，无吞咽功能、自主呼吸机肢体功能障碍，术后二天即可正常下地行走，可见此次手术的顺利及合适性。
手术主刀医师简介——巴特朗菲教授
在神经外科疾病中，脑干病变可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪，甚至不能自主呼吸，终生使用呼吸机，更可直接导致呼吸心跳停止。脑干病变切除是外科领域难度较较大的手术之一。
脑干内部的空间小，只有手指粗细，薄如一张纸，各类神经和血管纵横交错，病变生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪这种严重后果，全切病变不仅需要医生丰富的临床经验和高超的技术水平，还需要术中磁共振（iMRI）、术中神经电生理监测、术中神经导航系统等“高配”的手术设备保障手术的准确顺利。
何以巴特朗菲教授能做到高位脑干颈髓病变全切？关键是其对这脑干领域的深耕钻研、专著脑干手术30多年、高达千台成功脑干手术的历史。因为巴教授的杰出能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。巴教授同时也是国际神经外科联合会（WFNS）教育委员会现任主席，国际神经外科联合会（WFNS）是国际神经外科较高级别的学术组织，该组织长期致力于提高国际神经外科的医疗技术水平,加强国际各地神经外科医生间的交流,扩大神经外科领域知识的传播，推动神经外科和相关学科的发展。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。巴教授单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。
另一方面，作为国际盛名的神经外科咨询中心，德国INI医院不仅在神外疾病治疗方面处在国际前沿，同时也几乎拥有了国际前沿的全部神外现代设备，为手术保驾护航，如全部手术室都配备蔡司较新的手术显微镜Kinevo900，西门子的术中磁共振，术中电生理监测工作站，术中超声，全套Brainlab的术中立体定向、显微镜导航、颅脑计划、BOLD映射及Varioguide手术机器人等。
参考资料：DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v2.ch15
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