孩子的一声啼哭,是父母聆听过的较美天籁,幼小生命的明眸,犹如天上的星辰为这个国际注入浪漫与活力。可是,有一天,“星辰”垂泪、天籁凄然,皆因孩子患上了颅内多发海绵状血管瘤,病灶已导致丘脑出血……他还不足2周岁,能手术治疗吗?手术风险有多大?父母该如何拯救他呢……
2019年,父母发现不满2周岁的荣轩右侧肢体不自主抖动,右上肢明显,于是带他就诊于当地医院。经过头颅MR检查显示:颅内多发海绵状血管瘤,并考虑有出血可能,其余检查均正常。此后,患儿家属带孩子去了国内多家医院就诊,医生均表示无法手术,建议保守治疗。
双侧大脑半球、左侧丘脑、两侧小脑半球见多发大小不等的类圆形及斑片状异常信号,较大直径约2.0cm,部分病灶出血后改变,其中丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿
一周多以后,父母带荣轩又一次去医院检查发现脑内多发异常信号,考虑多发海绵状血管瘤,病变较大直径约2.0cm,部分病灶出血后改变,丘脑病灶出血后伴周围轻度水肿。
看着荣轩小小的脑袋里长了那么多病变,父母心急如焚,担心病变恶化或再次出血失去可爱的孩子……
经过多方求医寻访,荣轩父母查询到INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)的巴特朗菲教授是国际颅底手术教授,专研脑干、丘脑等疑难位置脑瘤手术三十多年,有上千台成功手术案例,对国际神经外科脑瘤手术治疗做出贡献。于是拨打电话400-029-0925联系到了INC神经外科医生集团的医学顾问,并咨询到向巴教授进行国际咨询咨询的机会。
国际颅底手术教授针对荣轩的病情有怎样的治疗建议呢?
INC德国巴特朗菲教授对颅内多发海绵状血管瘤的咨询意见
巴教授详细诊断过荣轩的病情后表示,孩子有明显的左侧丘脑出血症状,有去除血肿和下层血管畸形的手术指征。如果手术治疗,切除率与多数海绵状血管瘤相似,约为99-全切。术后不需要其他治疗,是无需放疗或化疗。剩余未切除的海绵状血管瘤可以保持较长时间的稳定状态,但是一些病变也可能进一步发展。
因为荣轩后期没有再出现任何症状,父母心疼孩子太小,实在不忍心让他接受手术,于是决定暂不手术。等孩子大些,抵抗力强些,再结合病情的发展情况,向INC巴教授咨询下一步的治疗方案。
INC德国巴特朗菲教授丘脑海绵状血管瘤疑难手术案例
显微外科技术(巴教授在手术室)
90年代,德国一位42岁女教师Bella因头痛、呕吐前往当地医院检查,医生只是简单开了一些药物,服药一段时间后并无好转,Bella在上课时甚至发现自己学生出现了影子,书本上的字也模模糊糊,随即咨询到INC巴教授所在的医院。那个时候核磁共振影像技术(MRI)才开始应用于临床,很多医院甚至都没有普及,起初Bella甚至抵触这种检查方式,认为会有辐射,在医生的解释下,才同意检查。经过检查和研究发现Bella患有丘脑海绵状血管瘤,且病变导致Monro双孔脑脊液阻塞、颅内压升高,由于脑脊液通路在Monro孔、Sylvius导水管受阻。
术前颅脑CT
在当时国际范围内甚至都没有太多丘脑海绵状血管瘤的病例报道,更别说成功手术案例。丘脑位置深在、靠近功能区,有许多重要的神经核团,手术伤及神经,造成肢体瘫痪、感觉障碍等风险很大。幸运的是,当时的巴教授正潜心于脑干、丘脑、基底节区等深在位置的海绵状血管瘤手术研究,他针对Bella的病灶位置、大小等制定了个体化手术方案,在手术中,通过经胼胝体入路全切病变,术中无神经损伤,术后无长期性并发症。
术后颅脑CT
Bella术后一个月就回到了校园,重回她热爱的教师岗位,她的生活与工作都恢复如常。Bella表示,手术结果不仅远远超出了她的预期,甚至很多医生也发出惊叹!感谢巴特朗菲教授和他的手术团队。
INC巴教授早期深部脑海绵状血管瘤手术研究
INC德国巴特朗菲教授在2002年时发表了他的成功手术成果和经验《Cerebralcavernomasintheadult.Reviewoftheliteratureandanalysisof72surgicallytreatedpatients》,分析了脑深部疑难部位的手术经验,主要交流了5年中接受手术的72例脑深部疑难手术患者的情况:24例病灶位于脑干内,18例病灶位于脑半球深部白质内,12例病灶位于基底节区或丘脑内,11例病灶位于脑半球表区,7例病灶位于小脑深部。手术均获得成功尽全切,无死亡。
较终巴教授证明,脑海绵状血管瘤无论位于皮层或皮层下功能区,以及其他功能重要的区域,如基底节区和丘脑,或位于三脑室、胼胝体和扣带回、脑室旁以及深部颞区等,在全部这些位置的病灶都可以顺利地尽全切除,预后良好,复发率低。教授在这篇论文中写到:在20世纪80年代后半期接受手术的患者,当时国际范围内几乎没有脑干、丘脑、基底神经节等此类病变的经验,他的手术研究在国际神经外科史上都具有意义。
早在1991年,巴教授就已发布过相关研究,《MicrosurgeryofDeep-SeatedCavernousAngiomas:Reportof26Cases》,巴教授回顾了26例经显微手术切除的深部海绵状血管瘤。10个海绵状血管瘤位于岛叶和基底节,2个位于丘脑,5个位于中脑,8个位于桥脑,1个位于桥臂。这些患者是1983年8月至1989年12月间手术的患者。11例完全切除,没有产生额外的神经功能缺损。巴教授表示:为了获得满意的手术结果,需特别注意手术入路、解剖仔细和完全切除血管畸形、穿支动脉和异常静脉引流。
丘脑海绵状血管瘤手术治疗总结
丘脑海绵状血管瘤是相对少见的病变,由于其位置深在,并且毗邻重要的解剖结构,手术切除挑战较大、术后并发症风险很高,有可能导致长期性功能神经损伤,严重影响患者术后生活质量。但丘脑海绵状血管瘤与丘脑胶质瘤不同,其是良性病变,并且与正常丘脑、中脑有相对的界限,尽管手术难度很大,如选择适合的手术入路并结合娴熟的显微神经外科手术技巧是可以全切肿瘤并获得良好治疗效果的。随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步,手术切除程度正在逐渐提高。除了技术设备因素,主刀医生的手术经验,娴熟的手术技巧以及医疗团队的配合程度,都是影响手术成功与否的关键因素。