侧脑室脑膜瘤严重吗？

　　问：侧脑室脑膜瘤严重吗？

　　答：脑室内脑膜瘤相对少见，占全部脑膜瘤的1%至2%。一例有记录的脑室脑膜瘤可能是肖在1854年提出的。一他在侧脑室三角区发现了一个包裹性纤维肿瘤。1881年，麦克道尔进行了左三角肿瘤手术。1938年，库欣和艾森哈特一次描述了位于三脑室的脑膜瘤。从那以后，文献中有许多关于脑室脑膜瘤病例的报道，这些报道涉及到在处理这些可怕的手术损伤中遇到的潜在问题和困难。迄今为止，已经报道了大约600例脑室脑膜瘤。其中，大约80%位于侧脑室，15%位于三脑室，5%位于四脑室。

侧脑室脑膜瘤严重吗

　　我们的分析基于对我们研究所1990年至2006年治疗的50例侧脑室脑膜瘤的回顾。讨论的重点是侧脑室脑膜瘤，其他脑室的脑膜瘤不考虑。在我们的系列中，侧脑室脑膜瘤占同期脑膜瘤总数的2.1%。这些本质上良性肿瘤的缓慢进展和脑室的调节能力使这些肿瘤具有独特性，因为其症状轻微且持续时间长，并且在诊断时明显较大。侧脑室脑膜瘤因其位置深、体积大、一致性强和经常观察到的血管密集而成为外科挑战。尽管在侧脑室腔的其他部位很少记录到脑膜瘤，但大多数脑膜瘤位于三角区或向三角区延伸。体大的脉络丛可能是侧脑室区域肿瘤发病率较高的原因。大多数侧脑室脑膜瘤本质上是良性的，切除后往往能治愈。侧脑室恶性脑膜瘤伴脑脊液脑和脊髓远处转移也很少报道。

　　这些肿瘤的确切起源尚不清楚，但各种综述表明，这些肿瘤可能起源于胚胎发生过程中脑室系统内陷时与脉络丛一起运输的脑膜细胞。大多数肿瘤的血管供应来自脉络膜血管，这一事实支持了这一特征。由于与脉络丛的关系，一些作者倾向于将这些脑膜瘤标记为“脉络膜”脑膜瘤。

　　像大多数其他脑膜瘤一样，脑室脑膜瘤也有女性优势。虽然在我们的系列中没有观察到，但一些作者已经确定儿童脑室脑膜瘤的发病率相对较高。一些作者观察到左侧优势，而其他人没有注意到明显的偏袒。这些脑膜瘤有时被视为神经纤维瘤病2 (NF2)复合体一部分，也与多发性脑膜瘤有关。患者可能没有任何明显的神经症状，即使肿瘤已经达到较大的尺寸。由于生长模式的性质，这些肿瘤中的一些可能会被偶然发现。在这种情况下，考虑到生长缓慢和手术过程中可能遇到的困难，保守观察可能是一种可行的治疗选择。肿瘤的高血管性很少与肿瘤内出血和症状的急性发作相关。

　　一般来说，这些患者通常有长期的钝痛和全身性头痛作为较初的症状，随着肿瘤大小的增加，头痛的强度会增加。头痛的持续时间可能长达10到15年。随着肿瘤的生长，以呕吐形式出现的颅内压升高的附加症状和与视乳头水肿相关的视觉症状变得突出。虽然在本系列中没有出现，但在小尺寸侧脑室脑膜瘤病例中观察到了模拟通常与胶质囊肿相关的症状的发作性严重头痛。视野缺损相对频繁。在我们的系列中，14名术前视野缺损的患者中有5名几乎完全同向偏盲。术前视野缺损的确切原因尚不清楚。“血管”肿瘤从大脑后动脉供应区偷走血管可能是这种症状的原因。光辐射投影光纤的直接拉伸和压缩是另一个可能的原因。考虑到8名患者(57%)术后视野缺损得到好转，压力对光辐射纤维的影响可能是一个重要因素。记忆障碍、神经心理缺陷和人格改变相对较晚，出现在12%的病例中。由于慢性颅内压升高继发的进行性认知改变导致的学习成绩下降是儿童常见的表现形式。言语和视觉记忆更频繁地受到影响。短期或近期记忆相对较少。

　　侧脑室脑膜瘤患者癫痫发作的发生率相对较低。据报道，以局灶性运动或全身性癫痫发作为表现症状的病例有3例(6%)。5名患者(10%)出现感觉性癫痫发作。29%至70%经皮质入路手术的患者出现术后癫痫发作。在我们的系列研究中，11例(22%)患者出现术后癫痫发作。文献中记录了顶叶和颞叶体征，在我们的病例中有8%可见。即使在大型侧脑室脑膜瘤中，术前定位体征如偏瘫、失语、失认症和失读症也很少出现。

　　脑室内脑膜瘤的手术挑战外科技巧和哲学理解的神经外科医生。手术经验和多方位的解剖学知识是切除这些病变的关键。虽然成功的手术切除与正常生活是兼容的，但在计划入路或实施手术时的任何错误都可能导致神经功能丧失，甚至死亡。在尝试手术前，需要评估三角的解剖、动脉和静脉模式，以及与视觉通路和半球优势的关系。由于不完全或部分切除肿瘤可能导致肿瘤出血相关问题，因此在计划时，手术需朝向完全或全部切除肿瘤。在计划脑室脑膜瘤手术时，相关的问题包括肿瘤的大小、一致性、血管分布、供血血管的位置和生长方向的评估。决定手术成功的基本原则包括:早期获得血液供应，在切除大肿块时尽可能少地收缩大脑以充分暴露，以及了解周围解剖结构的功能。手术中采用半球间入路和暴露肿瘤内侧以控制供血血管是一种合理的手术选择。然而，由于肿瘤体大，且存在相对紧张的脑，导致脑收缩困难，我们在大多数病例中采用经皮质入路。皮质切口的选择取决于肿瘤的投射部位和附近较顺利的皮质区域。在计划手术入路时，需准确理解所描述的皮质区功能，因为严重的语言和认知障碍会影响手术结果。电生理监测和测绘已被确定是有用的评估皮质切口的较佳位置。术中使用神经导航的运动束和视神经束造影术正日益成为一种有用的技术帮助。通过纤维解剖技术对大脑“纤维”进行尸体研究，对脑白质束进行三维理解，可以避免视觉束的损伤。视辐射覆盖颞角和脑室的整个侧面，并延伸至枕角。脑室的前、下、后下通路可避免视神经辐射。