视神经胶质瘤（OPG）约占儿童脑肿瘤的3-5%。大约75%的肿瘤是在出生后的第一个十年被诊断出来的，其中60%的患者在5岁前被诊断出来；发病率因性别而异。视神经乳头瘤可影响沿视神经通路的几个解剖区域。肿瘤的大小和范围影响其表现，从单纯的视神经通路胶质瘤(位于视神经、视交叉、视神经束中)到延伸至下丘脑、垂体、第三脑室和间脑的较大的外生性肿瘤。总的来说，25%的视皮层局限于视盘和神经，而40-75%涉及视交叉；后者中，33-60%被认为是后部病变，也涉及下丘脑或第三脑室。
图示：视神经，图自know your body
儿童视神经胶质瘤症状有哪些？
视肿瘤位置而定，OPG患者可能无症状或出现不同症状。主要表现为眼科症状，包括视力下降或丧失、眼球突出、斜视和眼球震颤；这些症状通常是由直接肿瘤侵袭或压迫造成的视神经通路或间脑损害引起的。非眼科症状可能包括内分泌功能障碍、认知问题和行为障碍。内分泌症状，如性早熟和间脑综合征，表明OPG影响下丘脑中线结构。如果肿瘤阻碍了脑脊液通过第三脑室的流动，还可能出现颅内压增高伴脑积水的症状。
偶然发现的OPG通常与1型神经纤维瘤病(NF-1)有关。据报道，OPG患者中NF-1的发生率在10%至70%之间；大多数患有这些病变的患者被认为具有NF-1。与NF-1相关的OPG通常是良性的，可能是多灶性的和双侧的，通常在视神经内发现。视交叉胶质瘤很少与NF-1相关；然而，这种肿瘤通常伴随间脑综合征有更严重的病程，并且通常会进展。
病理上一般认为OPG为低级别。青少年毛细胞星形细胞瘤是主要的组织学特征，高恶性的儿童OPG很少被观察到。虽然临床病程预测是困难的，因为自然病程从疾病稳定到进展，甚至自发退行。然而，大部分的OPG表现出惰性的性质，特别是在NF-1的背景下。尽管如此，肿瘤进展通常在诊断后2年内可见。尽管在12岁之后很少出现视力恶化，一些患者可能会在青春期失去视力。因此，这些儿童应该接受仔细的视力监测，直到他们成年。
视神经胶质瘤方案有哪些？
目前，OPG的治疗方案包括随访观察、化疗、放疗和手术。考虑到OPG的病理和遗传多样性，良好的长期生存率和功能结果需要多学科的研究。仔细的观察和定时的干预可能是这些一般无痛性肿瘤，特别是在NF-1背景下，适当和合理的选择。然而，在连续影像学扫描中表现出症状和/或肿瘤进展的患者应考虑适当选择干预措施。
因为有相当一部分OPG患者也有NF-1，我们认为讨论目前筛选这一人群的建议很重要。1997年，美国国立卫生研究院NF-1视神经胶质瘤工作组概述了对患有NF-1的儿童OPG的筛查、随访和治疗的建议;Listernick等人在2007年更新了这些最初的建议。更新后的建议强烈强调对8岁以下儿童进行年度筛查检查，包括视力测试、对视视野测试、色觉、瞳孔反射以及眼睑、眼动和眼底的评估。尽管对于年龄大于8岁的患者的筛查间隔时间没有达成协议，但指南建议两年一次的筛查，直到18岁，直到证实有其他情况。此外，该指南不推荐使用视觉诱发电位作为筛查工具。在第一年内，建议对已知OPG的NF-1儿童每隔3个月定期进行眼科检查，如果进展不明显，则隔更长的时间进行检查。
OPG需要一种基于手术、化疗和/或放疗联合的个体化治疗方法。因此，在权衡每种治疗方法的利弊后，应通过多学科小组讨论作出治疗决定。多年来，治疗OPG的首选是手术切除，手术可以治愈或延长稳定性。然而，在某些情况下，如NF-1患者，这是不鼓励的，因为它不可避免地导致患侧失明，有双侧失明的风险。此外，手术活检已被影像辅助的虚拟诊断所取代。因此，手术只能在特定的情况下使用，如治疗造成严重的单侧视觉损害(通常是失明)的病变，有证据表明，延伸到交叉，从而威胁到另一只眼睛的视力。此处，视神经交叉前横断可以防止肿瘤向交叉发展，从而维持对侧眼的视力。在这种情况下，应进行彻底的临床和放射学检查，以确保手术干预前交叉无累及。其他情况，包括突出疼痛、角膜暴露、受损眼畸形并伴有严重视力丧失，也需要手术干预。此外，显著的OPG生长可压缩第三脑室，从而引起脑积水，需要病灶去膨以防止进一步的神经损伤。
INC视神经胶质瘤手术案例一则：5岁视神经胶质瘤小朋友在德国治疗经过
化疗已成为OPG的主要治疗方式。以前，这一选择被推荐作为7岁以下儿童的一线治疗。年龄较大的儿童最初接受了放射治疗，因为化疗表明可以推迟幼儿接受放射治疗的需要，从而为神经心理发育留出时间。然而，自2000年以来，由于避免了辐射毒性，化疗开始成为首选的一线治疗方法，无论其年龄大小。化疗可以稳定或减轻疾病负担，从而避免神经外科手术和放疗的需要。虽然没有一个理想的化学治疗剂已被确认,目前长春新碱的标准化疗方案和卡铂,俗称PCV方案,在2年无进展生存率为75%，3年为68%。替代化疗方案包括硫鸟嘌呤、丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱，加或不加二溴摩橼醇，其疗效与经典卡铂+长春新碱方案相似。替莫唑胺也被证明可以稳定超过50%的无显著毒性的患者的病情，并且被认为是一线治疗失败的进行性OPG患者的一个选择。此外，最近的一份报告描述了一些接受贝伐珠单抗治疗的患者的视觉功能得到改善。一项对化疗对视力结果影响的系统回顾发现，不到15%的病例表现出改善，而40%的病例表现出恶化。总的来说，研究人员得出结论，化疗并没有改善OPG患儿的视力。然而，在接受化疗的NF-1患者中，72%的患者视力保持稳定或改善，28%的患者视力下降。研究人员还强调了早期治疗(即诊断后5个月以内开始治疗)对防止不可逆视力损害发生的重要性。
放射治疗在OPG中的作用在过去的十年中发生了很大的变化。它曾是化疗之前的首选治疗方法。放疗是治疗OPG的有效方法，据报道10年无进展生存率高达90%。OPG的常规外束放射治疗最常用的总剂量为45-60 Gy，分1.6-2.0 Gy。然而，它的使用受到了重大风险的限制，包括神经内分泌功能障碍和神经发育迟缓。NF-1患者在放疗后发生继发性肿瘤的风险特别高。辐射损伤还会增加视力丧失、烟雾综合征和脑闭塞性疾病继发恶化的风险。大约3.5%接受放射治疗的儿童会发展为烟雾综合征;与普通人群相比，具有NF-1的患者有更高的患病风险。因此，放疗现在只用于化疗和手术难以治疗的肿瘤。
分割立体定向放射治疗、质子束放射治疗和立体定向放射手术已被评价为减少传统放射治疗不良反应的手段。前者疗效显著，5年无进展生存率为72%。质子和光子束疗法，对颞叶和脑下垂体进行低剂量的辐射，已经在小范围的病人中进行了测试，结果很有希望。最后，伽玛刀放射手术(单疗程)已被用于治疗视神经通路和下丘脑胶质瘤;在最近的一组病例中，这种方式3年无进展生存率为83%，超过80%的患者视力稳定或改善。尽管这些新的放射治疗方法有一定的疗效，但医生仍应对其潜在的严重副作用保持谨慎。
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