视路胶质瘤不治疗能自愈吗？

　　Hoyt和 Baghdassarian描述了未经治疗的患者的23侧眼睛中有4例症状自发好转,这些病人几乎都没有经外科手术证实。最大的一组经病理证实的患者是由Tym报道的,其中有3例长期稳定,2例退缩。其中包括1例随访了39年的患者,其视交叉肿瘤使其双侧视力在前25年内进行性下降至不到J20。但在其后的14年内逐步恢复到J6和J8。在1例2岁的儿童患者,在经额入路的手术探查发现视神经呈“像洋葱样增厚”;其一侧突眼和视神经被切除。8年后,患者生活正常,剩下的一侧视力为J2。在其他3例中,尽管视交叉肿胀,一侧视力视野分别在16年、8年和6年后保持正常。其他具有说服力的报道包括Boit和 Richardson报道的2例病例。此2例术中肿瘤有残留,未行放疗,但在13年后的尸解中没有发现肿瘤。前一例病例为14岁女孩,其眼球和整个眶及颅内视神经均被切除,在视交叉处仅残余少许。但第二例为3个月大的男孩,只行了活检。此例被Kahn等继续报道,经活检证实的视神经于视交叉肿瘤向后生长并填满了第三脑室,并引起视乳头水肿。此患者行了双侧托氏分流,以后完全康复。此患者虽曾被安排放疗,但却一直没有做。在9年后的复查中,该患者完全恢复,双眼视例20/20,视乳头正常。因为只进行了选择性的肿瘤切除手术,从而视力得以完全保存正常。推荐阅读：5岁视神经胶质瘤小朋友在德国治疗经过 

　　有了高分辨率CT后,可以至少显示肿瘤大小的变化。1例较大的鞍上Ⅱ级星形细胞瘤,其外生部分肿瘤被切除。术后10个月的CT扫描发现肿瘤较术后3个月复查时要小得多;视力也有一定的恢复。然而这些变化也有可能是放疗引起的。已经提到过有2例视神经胶质瘤患者视觉诱发电位有自发改善“。 Berke报道了2侧双侧视神经增粗的患者在一侧经眶入路行一侧肿瘤切除后,视神经肿瘤缩小。Wngh等"注意到在31例视神经肿瘤中有3例视力自发好转;最明显的例是7年后自6/24恢复到6/6。这3例有1例双侧突眼分别回缩了2mm和3mm。

　　报道中有2例出现快速的、神奇的、持续的改善,这可能是由肿瘤自然退缩或由于开颅手术促发的萎缩来解释。Hird門报道了一例51岁女性头痛2年,视力下降2月。其右眼失明,直接间接光反应消失。左眼视物模糊,双侧视乳头水肿,伴出血、渗出。通过肿胀的右侧视神经和视交叉行 Stammer微创活检术证实为胶质瘤。让人惊讶的是在此次小手术后,头痛消失了,视乳头水肿及左眼视力视野均逐渐地完全恢复。

　　这些前视路胶质瘤的自发改变包括巨大生长的肿瘤完全消失,小部分消失,肿瘤数年内停止生长,肿瘤演变为缓慢生长的Ⅰ级胶质瘤,或向高级别胶质瘤演变。这种行为符合目前正在发展中的理论,即肿瘤性和非肿瘤性的生长或抑制与基因有关。有些基因与正常生长有关,有些基因与逐步形成新生物有关;另外一些基因则与抑制生长有关。这种生长方式可见于NF1患者,在MRIT2加权像上可见有大面积高信号这些高信号区的病理尚未完全明确。

　　分子遗传学家提出细胞具有复杂的遗传学易变性,任何细胞群的最终变化结果依赖于细胞不同的生长、退化或溶解阶段的不同的基因或基因组。已有8个肿瘤抑制基因被识别,当出现非抑制性突变时,即出现肿瘤生长。 Jacoby注意到肿瘤抑制基因P3点突变对研究中枢神经系统肿瘤尤其是对星形细胞瘤是有用的。神经外科医生感兴趣的是P53RNA和其他基因RNA可通过从立体定向手术获得、经液氮保存的细小的肿瘤组织中提取。神经外科医生通过寻找这些已知的肿瘤抑制基因来指导采取保守性治疗抑或是根治性治疗。如果在肿瘤中发现有肿瘤抑制基因存在,则神经外科医生不应采取根治性手术切除。在复发并演变为高级别的星形细胞瘤中,发现同初发的星形细胞瘤具有相同的P53突变。星形细胞瘤的发生现在尚不清楚,但在人星形细胞瘤中已知的有改变的基因位于17p、13p、9p和10p。

　　用这个机制来解释肿瘤萎缩较以血管改变而导致缺血的假设更易接受。让人惊讶的肿瘤完全萎缩的病例3需要一种类似抗原抗体反应的特异性检查。除了Venes等报道的以外,全部肿瘤均呈缓慢生长,或无变化,或稳定的较快速生长,并都为星性细胞瘤I级。只有临床肿瘤的生长方式对手术方式的选择有帮助,而常规显微镜活检术对选择手术无帮助。

　　Kahn等报道的那例患者证实了有3种明显的能力:如Imes和Hoyt首次指出的那样,不仅可以使肿瘤不生长,而且可高度选择性地杀死肿瘤,且同时完全保存邻近结构,并使其功能正常。患者似乎是通过体内吞噬体的能力而做到这一点,这样可防止颅内肿瘤放疗时产生的有毒残骸的堆积或出现。这些让患者感到病情逐渐好转的机制值得进一步研究。