髓母细胞瘤复发了还能治疗吗？

　　髓母细胞瘤(MB)是儿童最常见的恶性脑肿瘤，发病率约为百万分之1.5;它占儿童脑肿瘤的20%。它是一种起源于小脑的恶性原始胚胎肿瘤。在大多数情况下，治疗包括手术、放疗和化疗的结合。尽管最近的数据显示，平均风险组的治愈率或长期存活率高达70%至80%，但治疗的不良长期影响是显著的，许多幸存的儿童和成人无法独立生活。最糟糕的亚组，以及许多三岁以下的儿童，仍然没有长期存活的机会。

髓母细胞瘤复发了还能治疗吗？

　　治疗后复发的患者预后较差，再切除、大剂量化疗、再照射治疗后生存率低于10%。复发发生在高达30%的儿童标准风险疾病，并代表最常见的死亡原因。复发的高治疗失败率揭示了在疾病的复发阶段是否需要额外的手术或强化化疗的问题。

　　髓母细胞瘤复发了还能治疗吗？

　　手术治疗复发髓母细胞瘤的作用。早在1997年就有案例报告描述了一个成功的切除后窝髓母细胞瘤复发,作者提到了另外三个先前发表的病例，患者也因复发的髓母细胞瘤接受了手术;这三个人都成为各自化疗试验中存活时间最长的患。这些作者认为，后颅窝局部复发的手术切除是复发治疗的一个重要组成部分。

　　总之，HIT-SIOPPNET4研究为复发时手术提供了最有力的证据。所有其他的研究都没有显示手术在获得肿瘤控制方面有显著的不同。然而在大多数系列中，这个数字是很小的，而且在所有的研究中，治疗方法是不同的。此外，一些患者仅在复发时进行姑息治疗。在一些研究中，局部复发的患者显示出更好的结果的趋势是明显的;这可能表明，在没有播散性疾病的情况下，通过手术、放疗或化疗控制肿瘤更有效。

　　对复发病灶进行活检的手术

　　只有一小部分复发的髓母细胞瘤的儿童接受手术。因此，我们对复发性肿瘤生物学的了解远远少于原发性髓母细胞瘤。认为复发性肿瘤可能与原发肿瘤在生物学上存在差异是正确的，那些被认为对原发肿瘤有效的治疗策略可能对复发性肿瘤没有影响。因此需要专家为患儿定制综合治疗方案，这对于孩子的生存和预后都非常重要。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）专家成员、世界神经外科学院前主席James T. Rutka教授（加拿大）在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、髓母细胞瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。在最近的临床研究上，教授又将重点集中在了儿童脑瘤和癫痫的外科治疗上，并取得了有效的成果。国内患者可拨打400-029-0925预约INC国际专家远程咨询，由小儿神外大师为孩子定制综合治疗方案，为孩子争取更好的未来。

　　总结

　　复发的髓母细胞瘤在以前接受过放疗的儿童中通常是致命的。手术在提高生存率方面的作用尚不清楚，但有一些证据表明切除局部单一后颅窝复发可提高生存率。虽然复发保留了原发肿瘤的生物亚群，但存在额外的细胞遗传突变意味着复发肿瘤可能具有不同的生物行为。对这些复发肿瘤进行活检的价值在于优化和选择合适的靶向治疗，提高我们对复发肿瘤生物学的理解，并排除第二种恶性肿瘤。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1016/j.neuchi.2019.06.008

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