「髓母细胞瘤」手术治疗-症状-放化疗-INC国际神经外科医生集团

分型(分类)

　　● SHH 型：约占 30%，常能促进结缔组织增生。根据 TP53 基因再分为突变型和野生型（未突变），前者生存情况较差，后者结局中等。
　　● WNT 型：很不常见，很少转移，在 4 种亚型中结局较佳，5 年生存率超过 95%。
　　● 3 型：约占 25%，特征是 MYC 原癌基因扩增数量很多，转移复发可能性高，结局较差，5 年生存率约 50%。
　　● 4 型：约占 35%，具有典型的遗传学异常（染色体异常），男性多于女性，结局中等，5 年生存率约为 75%。

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临床表现（症状）

　　髓母细胞瘤通常因梗阻性脑积水及小脑受损相关的临床表现而被发现，发病之后进展较快且常合并严重神经功能损害乃至危及生命。症状表现为颅内压增高和小脑功能障碍两方面：
　　1、 颅内压增高：很常见，可有夜间或晨起时头痛、恶心、呕吐等；肿瘤影响视力相关的神经功能时，可产生复视，长期可致视乳头水肿，甚至视力丧失。
　　2、 小脑功能障碍：具体表现与肿瘤位置有关。位于中线部位的肿瘤，可导致步态异常、上下点头、眼球震颤等症状；而小脑半球外侧的肿瘤，更有可能导致肢体活动笨拙或不协调。

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发病原因（病因）

　　近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

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髓母细胞瘤如何诊断

　　1、CT扫描：典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚。增强检查呈均匀一致强化。
　　2、MRI检查：髓母细胞瘤的实质部分表现为长T1和长T2，信号强度上的特点不突出，正中矢状扫描图对诊断尤为重要，髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见到比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。
　　3、脑脊液检查：除颅内压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。
　　4、头颅X片：大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及较少见。
5、其他如脑血管造影、脑室造影等。

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治疗方法

1 手术：首要考虑的治疗方案: 　　髓母细胞瘤治疗首先应尽可能顺利地移除肿瘤的手术，以减小对周围脑组织的损害。研究表明，如果去除更多的肿瘤，成功治疗和提高生存的机会就会更好。此外，可能需要手术来治疗脑积水。当肿瘤阻塞大脑和脊柱周围的脑脊液（CSF）时会发生这种情况。在这种情况下，医生可能会进行分流。脑肿瘤手术在由具有丰富手术经验的专家进行时成功率更高。对于脑肿瘤尤其如此，因为尽可能多地去除肿瘤同时保留尽可能多的脑功能是至关重要的。