第四脑室脉络丛区肿块，呈分叶状，增强后明显强化，脉络丛乳头状瘤

　　在头颅影像检查中，"第四脑室脉络丛区肿块，呈分叶状，增强后明显强化，脉络丛乳头状瘤"是脉络丛乳头状瘤的典型征象。这类肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，虽仅占颅内肿瘤的0.4%-0.6%[2024年《中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南》]，却在儿童群体中更为常见——10岁以下儿童的颅内肿瘤中，约5%-7%为该病[2023年国际儿童肿瘤协作组数据]。由于第四脑室是脑脊液循环的核心通路，肿瘤易引发脑积水，早期精准诊断对治疗至关重要。

　　第四脑室脉络丛区为何好发乳头状瘤？

　　（一）病理特征与好发机制简介

　　脉络丛乳头状瘤的发生，与该区域特殊的解剖和细胞特性密切相关：

　　组织学基础

　　肿瘤以乳头状结构为主，乳头表面覆盖分化良好的上皮细胞，轴心为富含血管的纤维间质[2023年NCCN中枢神经系统肿瘤指南]

　　WHOⅠ级占比超90%，恶性转化（Ⅱ-Ⅲ级）仅5%-8%，儿童期发病率高与脉络丛生长活跃有关

　　分子机制

　　约30%病例存在染色体1q22-q31区域扩增

　　该区域包含多个促细胞增殖基因，可能驱动脉络丛上皮细胞异常增生[2024年《Neuroradiology》]

　　（二）分叶状形态与强化特征的成因

　　分叶状外观：乳头状结构外生性生长，多个乳头簇集形成分叶轮廓

　　明显强化：肿瘤血管密度是正常脉络丛的2-3倍，VEGF高表达促进对比剂积聚[2023年《中华神经外科杂志》]

　　影像表现：

　　CT：等/稍高密度肿块，增强后均匀强化，20%可见点状钙化

　　MRI：T1WI等信号、T2WI高信号，增强扫描显著均匀强化，部分伴周围脑脊液信号增高

　　影像检查如何精准识别肿瘤特征？

　　（一）MRI的核心诊断价值

　　作为首选检查，MRI多序列成像可清晰显示肿瘤细节：

　　T1WI序列：等或稍低信号，70%病例可见肿瘤与脉络丛组织相连[2024年《中国脑肿瘤登记中心报告》]

　　T2WI序列：肿瘤实质高信号，内部可见血管流空影（提示富血供），第四脑室常扩张

　　增强扫描：几乎全病例显著均匀强化（幅度＞60%），恶性转化者可见不规则强化

　　（二）CT与DSA的辅助作用

　　CT检查：

　　初筛显示第四脑室内分叶状肿块，边界清晰

　　儿童患者需注意颅缝分离、颅骨变薄等脑积水继发改变

　　DSA血管造影：

　　显示小脑后下动脉/脉络膜后动脉丰富供血

　　血管染色明显，为术前评估血供关键手段

　　临床症状为何以颅高压为主要表现？

　　（一）脑脊液循环障碍的两大机制

　　第四脑室占位可通过两种途径引发颅高压：

　　机械性梗阻：阻塞第四脑室出口（正中孔/外侧孔），导致梗阻性脑积水，85%患者就诊时已脑室扩大[2024年国家儿童医学中心数据]

　　分泌异常：部分肿瘤细胞过量分泌脑脊液，引发交通性脑积水

　　（二）不同年龄段的症状差异

　　儿童患者（尤其婴幼儿）：

　　颅缝未闭掩盖症状，多表现为头围异常增大（60%首发症状）、前囟隆起、烦躁不安[2023年《Pediatric Neurosurgery》]

　　成人患者：

　　典型颅高压症状（头痛、呕吐、视乳头水肿）

　　肿瘤侵犯小脑/脑干时，可伴步态不稳、肢体协调障碍

　　从影像怀疑到病理确诊的关键步骤

　　（一）初筛检查的选择与解读

　　MRI平扫+增强：

　　平扫：明确肿瘤位置（第四脑室脉络丛区）、分叶形态、与周围结构关系

　　增强：均匀显著强化提示良性，不均匀强化警惕恶性转化

　　CT补充检查：

　　观察钙化（20%病例）及颅骨改变

　　评估脑积水程度（幕上脑室扩张）

　　（二）鉴别诊断要点

　　需与以下病变区分：

　　室管膜瘤：好发第四脑室底部，强化较弱，伴周围组织浸润

　　髓母细胞瘤：多见于小脑蚓部，强化不均，发病年龄更低（5-10岁高峰）

　　脑膜瘤：成人罕见，广基与脑膜相连，MRI可见"脑膜尾征"

　　（三）病理确诊金标准

　　术中特征：粉红色、质软、血供丰富，与周围组织分界清晰（良性）

　　病理检查：乳头状结构+单层上皮细胞，CK和TTF-1免疫组化阳性[2024年《中国中枢神经系统肿瘤病理诊断指南》]

　　不同分级肿瘤的治疗策略

　　（一）良性脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级）

　　1.手术治疗核心要点

　　显微外科切除为首选，目标：完整切除肿瘤及附着脉络丛，减少复发

　　术前DSA评估血供，术中双极电凝控制出血，全切率80%-90%[2024年《中国神经肿瘤诊疗指南》]

　　儿童患者需保护第四脑室底部脑干结构，神经电生理监测降低损伤风险

　　2.术后脑积水管理

　　30%患者术后仍有脑积水（蛛网膜颗粒功能受损）

　　处理：脑室-腹腔分流术或内镜下第三脑室造瘘术

　　（二）恶性脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ-Ⅲ级）

　　1.综合治疗方案

　　手术：最大安全切除（全切率50%-60%），因易侵犯脑组织，需术后辅助治疗

　　放疗：调强放疗（IMRT）针对瘤床及脑脊液通路，总剂量54-60Gy，降低复发率30%[2023年《Lancet Oncology》]

　　化疗：铂类+长春新碱方案，客观缓解率40%，用于复发/转移病例

　　2.围手术期管理重点

　　脑脊液漏预防：密切观察切口，必要时腰大池引流

　　电解质紊乱处理：动态监测血钠，及时纠正低钠血症（下丘脑功能紊乱所致）

　　预后评估与长期随访

　　（一）病理分级与生存数据

　　良性肿瘤：预后良好，5年生存率＞90%，复发多因残留病灶，建议每6-12个月MRI随访[2024年国际儿童肿瘤协作组数据]

　　恶性肿瘤：中位生存期3-5年，5年生存率50%，复发率70%，需终身全脑脊髓MRI随访

　　（二）神经功能与生活质量

　　术前无脑干受压者，术后神经功能恢复良好率85%

　　严重脑积水导致脑萎缩者，可能遗留认知障碍，需早期康复干预

　　儿童患者定期监测生长发育：关注身高、体重及内分泌指标（下丘脑-垂体轴影响）

　　常见问题答疑

　　（一）脉络丛乳头状瘤会遗传吗？

　　答：多数为散发，仅少数与Li-Fraumeni综合征等家族性疾病相关，散发病例无需特殊遗传筛查，家族史阳性者可咨询遗传科。

　　（二）术后脑积水未缓解怎么办？

　　答：术后1-3个月复查MRI，若脑室仍扩大且症状持续，需行分流手术。分流术并发症（感染、堵管）发生率约10%-15%，需定期随访。

　　（三）儿童术后影响学习吗？

　　答：良性肿瘤全切后多数可正常学习，部分术前长期脑积水患儿可能存在注意力问题，术后6-12个月逐步改善，建议结合认知训练。

　　（四）儿童做增强MRI安全吗？

　　答：MRI无辐射，钆剂增强剂在肾功能正常时安全性高。检查前需麻醉科评估镇静方案，确保儿童配合检查。

　　（五）恶性肿瘤能治愈吗？

　　答：恶性病例难以根治，但手术联合放化疗可延长生存期、改善生活质量，治疗期间每3个月复查全脑脊髓MRI，监测播散转移。