脉络丛乳头状瘤(Choroid Plexus Papilloma,CPP)是一种罕见的颅内肿瘤,起源于脑室内的脉络丛上皮细胞,约占儿童脑肿瘤的1.5%–4%。尽管属于WHOⅠ级良性肿瘤,但其引起的脑脊液循环障碍可导致严重脑积水和颅高压,表现为头痛、呕吐及步态不稳等症状。MRI作为核心诊断工具,不仅能精准定位肿瘤,还能通过多序列成像揭示其生物学特性。最新研究显示,结合功能MRI技术可将诊断准确率提升至90%以上(中国脑肿瘤登记中心,2024)。推荐阅读:脉络丛乳头状瘤百科
脉络丛乳头状瘤mri特点
MRI是脉络丛乳头状瘤诊断的“金标准”,其多序列成像可全面反映肿瘤的病理基础:
1.信号强度特征:
◦T1加权像(T1WI):肿瘤通常呈等或低信号,与脑实质对比明显。例如第四脑室内肿瘤在矢状位上可见边缘分叶状低信号影,内部因钙化或出血呈现颗粒状不均匀信号。
◦T2加权像(T2WI):典型表现为均匀高信号,与脑脊液信号接近但略高。约40%病例可见肿瘤边缘流空信号(提示丰富血供),而钙化灶则呈低信号斑点。
2.增强扫描价值:
肿瘤因富含脉络膜动脉供血,增强后呈现显著均匀强化,强化程度明显高于室管膜瘤等鉴别病变。冠状位成像可清晰显示供血动脉(如侧脑室肿瘤源自脉络膜前动脉)。
3.功能序列应用:
◦FLAIR序列:肿瘤呈高信号,脑室周围可见带状高信号(间质性脑水肿)。
◦DWI序列:通常无扩散受限(ADC值不降低),可与恶性肿瘤鉴别。
◦SWI序列:对钙化和出血敏感,微小钙化灶呈低信号,出血灶则表现信号混杂。
4.形态与定位:
肿瘤多为单发分叶状肿块,表面呈“菜花状”或“桑椹状”(病理学特征投射)。儿童好发于侧脑室三角区(左侧多于右侧),成人则多见于第四脑室。若肿瘤侵犯脑实质或伴瘤周水肿,需警惕恶变可能。

临床视角下的脉络丛乳头状瘤
发病机制与流行病学
脉络丛乳头状瘤源于脉络丛上皮细胞异常增生,动物模型提示SV40病毒或HPV癌基因可能参与其发生(尚无人类直接证据)。儿童发病率显著高于成人:1岁以下患儿占所有儿童脑肿瘤的13%,10岁以下患者占总体发病的80%(国家癌症中心,2023)。
症状与脑积水的关联
脑积水是核心并发症,发生率超70%,机制包括:
•梗阻性脑积水:肿瘤直接阻塞脑脊液通路(如第四脑室肿瘤)。
•分泌性脑积水:肿瘤过度产生脑脊液(电镜证实肿瘤细胞微绒毛分泌功能亢进)。
临床表现为婴幼儿头围增大、前囟隆起,成人则多见头痛、视乳头水肿及共济失调。
从影像到治疗:整合诊疗路径
诊断流程优化
1.初筛:CT显示脑室内等高密度肿块伴钙化(25%病例)。
2.确诊:MRI平扫+增强(敏感性98%),辅以MRS显示Cho峰升高、NAA峰降低(代谢活跃标志)。
3.鉴别诊断:
◦室管膜瘤:增强程度较弱,好发于第四脑室底。
◦脑膜瘤:侧脑室三角区脑膜瘤形态更规则,强化均匀。
手术策略与预后
全切术是治愈关键:
•术前栓塞:对血供丰富的肿瘤(如脉络膜后动脉供血),可减少术中出血风险。
•入路选择:侧脑室肿瘤采用颞枕皮质切口,第四脑室肿瘤以后颅窝正中入路为主。
术后5年无复发生存率接近100%,部分切除者复发率达7%,需辅以放疗(尤其脉络丛乳头状癌)。
常见问题解答
Q1:MRI检查是否需要增强扫描?
是的。平扫仅能定位肿瘤,增强扫描可明确血供特征和脑膜播散灶,对制定手术方案至关重要。
Q2:儿童脉络丛乳头状瘤的MRI表现与成人有何差异?
儿童肿瘤体积更大(平均直径>4 cm),钙化少见(10%vs成人25%),且更易因分泌脑脊液导致全脑室扩张。
Q3:术后复查MRI的频率如何安排?
术后72小时内需基线MRI评估切除程度,此后每3-6个月复查一次(持续2年),后改为每年一次(《中国脑胶质瘤诊疗指南》2024)。
Q4:若MRI提示肿瘤侵犯脑实质,是否一定为恶性?
不一定。良性CPP亦可局部浸润,但若伴坏死、弥散受限或软脑膜播散,则需考虑脉络丛乳头状癌(WHOⅢ级)。


