脑海绵状血管瘤指南：脑血管瘤分型分类？

　　脑海绵状血管瘤指南：脑血管瘤分型分类？脑海绵状血管瘤虽然听起来陌生，但它却是脑血管畸形中一个不容忽视的成员，深入了解其分型分类是为患者量身定制治疗策略的关键第一步。

　　脑海绵状血管瘤，作为一种并非真性肿瘤的脑血管畸形，占所有脑血管畸形的约15%。它由一堆薄壁、扩张的血管窦聚集而成，形似海绵，其内部血流缓慢，压力较低。

　　由于病灶缺乏明显的供血动脉和引流静脉，且易反复发生少量出血，其影像学表现颇具特点。临床医生主要依据MRI（磁共振成像）特征对其进行分型，这对于判断病情、选择治疗时机和方案至关重要。推荐阅读：一文总结颅内海绵状血管瘤必知

　　01脑海绵状血管瘤的病理基础

　　要理解脑海绵状血管瘤的影像学分型，首先需要了解它的基本构成。这种血管畸形实质上是一团发育异常的血管床，由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞构成，缺乏正常的弹力纤维和肌层。

　　由于血管壁天生脆弱且缺乏弹性，它极易发生反复的微量出血。这些出血可能被局限在血管巢内，也可能渗漏到周围脑组织。

　　随着时间的推移，出血产物（如含铁血黄素）会沉积在病灶周围，形成一个非常有特征的“环”。这个环在MRI的T2加权像上表现为典型的低信号边缘，是诊断的重要线索。

　　脑海绵状血管瘤可以是孤立的，也可以是多发的。其中，多发病灶往往与遗传因素相关，已被证实是一种常染色体显性遗传病，相关基因位于第7号染色体上。

　　02 Zabramski影像学分型系统

　　国际上广泛采用Zabramski分型，该分型主要依据MRI信号特点，将脑海绵状血管瘤分为四个主要类型。

　　I型：亚急性出血型

　　在MRI的T1加权像上，此型病灶表现为高信号，这是因为其核心含有正铁血红蛋白，标志着亚急性出血。随后在T2加权像上，信号会从高逐渐变低，并且病灶周围开始出现低信号圈。

　　II型：混杂信号型

　　这是最具代表性的一型。病理上，它由反复多次的出血和血栓形成交织而成。因此在MRI上，T1和T2加权像均呈现为网状或桑葚状的高、低混杂信号，周围环绕着清晰的低信号环。这种混杂信号反映了病灶内不同时期出血产物的共存。

　　III型：慢性出血型

　　此型病灶以慢性出血为主，伴有较明显的钙化和纤维化。在T1和T2加权像上，它通常表现为等信号或低信号，质地较为均匀。由于信号特征不典型，有时诊断需要结合其他序列。

　　IV型：点状微病灶型

　　此型病灶非常微小，在常规T1和T2加权像上仅表现为点状或局灶性的低信号影。它诊断起来最困难，但对梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）序列极其敏感，这些序列能像放大镜一样清晰显示这些多发的微小病灶。

　　03脑干海绵状血管瘤的解剖分型

　　脑干是生命的中枢，掌管着心跳、呼吸、意识等关键功能，此区域的海绵状血管瘤其处理策略高度依赖于精确的解剖定位。

　　以桥脑（脑干的重要组成部分）为例，Lawton教授团队进一步将其细分为六种亚型，例如基底型、三叉神经周围型、中脑导水管周围灰质型等。

　　分型直接决定手术入路的选择。例如，对于位于桥脑中下部的基底型病灶，医生可能会选择经Kawase入路，这是一种能够从脑干前外侧安全抵达病灶的精细路径。

　　若病灶位置过于深邃或紧贴致命功能区，手术风险则会显著增加，医生可能会因此倾向于采取更保守的观察或立体定向放疗策略。

　　04脑海绵状血管瘤的临床表现

　　脑海绵状血管瘤的临床表现千差万别，很大程度上取决于病灶的大小、数量和具体位置。

　　相当一部分患者可能终生没有任何症状，病灶仅在因其他原因进行头部影像学检查时被偶然发现。

　　当引起症状时，最常见的有三大类：

　　•癫痫发作：这是最常见的症状之一，由病灶反复微量出血刺激周边大脑皮层所致。

　　•神经功能缺损：根据病灶压迫或侵犯的神经通路不同，患者可能出现突发或进行性的肢体麻木、无力、语言障碍、视力模糊等症状。

　　•出血相关症状：虽然海绵状血管瘤的大出血相对少见，但急性或亚急性出血可引起突发剧烈头痛、恶心呕吐等颅高压症状，若出血位于重要功能区，可导致严重的神经功能恶化。

　　05诊断与鉴别诊断流程

　　MRI是诊断脑海绵状血管瘤的首选和金标准检查方法。其典型表现为无脑水肿的异常信号灶，周围环绕低信号环。

　　为了更清晰地显示病灶，尤其是II型和IV型病灶，医生常会建议进行SWI扫描。该序列对微量出血极其敏感，能发现常规序列难以显示的微小病灶。

　　在急性出血期，CT检查可以快速确认是否有出血以及出血的大致范围，但CT对病灶本身的定性能力远不如MRI。

　　鉴别诊断时，需要与其他脑血管畸形鉴别，如脑动脉瘤（真性血管瘤，破裂风险高）和脑静脉畸形（通常无症状，预后良好）等。

　　06主要治疗手段与选择策略

　　治疗决策是一个高度个体化的过程，需综合考量症状、病灶特点及患者个人状况。

　　保守观察与药物治疗

　　对于无症状或症状轻微，且病灶未处于高危区域的患者，首选方案通常是定期随访观察。建议患者每年接受一次MRI检查，监测病灶变化。

　　若患者伴有癫痫发作，医生会处方抗癫痫药物（如卡马西平、丙戊酸钠等）来控制症状。头痛症状明显者，可酌情使用止痛药。

　　手术治疗

　　手术切除是治疗有症状或高风险脑海绵状血管瘤的主要方法。手术的目标是完全切除血管瘤，以消除症状并防止进一步出血。

　　由于海绵状血管瘤通常位于脑内深部或重要功能区，手术风险较高，需要谨慎评估。对于脑干等关键区域的病灶，手术需在神经导航等先进技术辅助下，选择安全的手术入路进行。

　　立体定向放射治疗

　　对于某些难以手术或手术风险极高的血管瘤，可以考虑使用立体定向放疗（如伽玛刀）。这种方法利用聚焦辐射瞄准病变，促使血管内皮增生闭合畸形血管。

　　放疗的效果可能不如手术彻底，且存在一定的副作用和并发症风险（如暂时性脑水肿），但其创伤较小。

　　介入治疗

　　在某些特定情况下，如海绵状血管瘤合并有动静脉畸形时，医生可能会考虑使用血管内介入栓塞治疗。但单纯的脑海绵状血管瘤因缺乏明确的供血动脉，此方法适用性有限。

　　面对脑海绵状血管瘤，现代医学已能提供从密切观察到精准手术的多种策略。治疗方案没有“最好”，只有“最合适”。关键在于通过精准的分型分类，全面评估风险，与经验丰富的神经外科医生充分沟通，共同制定个体化的管理方案，才能最大程度守护大脑的健康与功能。

　　常见问题答疑

　　脑海绵状血管瘤必须手术吗？

　　不一定呢。对于无症状、偶然发现且不在关键区域的病灶，通常建议定期观察。是否手术取决于是否有症状（如癫痫、神经功能障碍）、病灶是否反复出血以及所处位置是否高风险。

　　为什么手术是重要的治疗方法？

　　手术能直接切除病灶，从根本上消除出血风险并缓解压迫症状。对于反复出血或引发药物难治性癫痫的病灶，手术提供了潜在的治愈机会。现代显微外科技术已能显著提升手术安全性。

　　确诊后需要多久复查一次？

　　如果选择保守观察，无症状且稳定的病灶一般建议每年进行一次MRI复查。若病灶有变化或出现新症状，则需及时复查并重新评估治疗方案。