朊蛋白病会不会传染人？

　　朊蛋白病传染性解析：一种罕见的脑病，却拥有多种传播途径，了解朊蛋白病的传染特性对公共卫生安全至关重要。

　　朊蛋白病，又称为朊病毒病或传染性海绵状脑病，是一类由异常朊蛋白引起的中枢神经系统退行性疾病。这类疾病虽然发病率不高，但具有传染性、遗传性或散发性的多重特征，且目前尚无有效治疗方法。朊蛋白（PrPsc）是一种错误折叠的蛋白质，它能够诱导大脑中正常的朊蛋白发生同样的错误折叠，最终导致脑组织海绵状变性和神经细胞死亡。临床表现包括快速进展性痴呆、肌阵挛、共济失调和行为异常等，病程通常极其凶险。那么，这种罕见的疾病到底会不会在人与人之间传播呢？这确实是许多人都关心的问题呢。推荐阅读：朊蛋白病百科

　　一、认识朊蛋白病：什么是这种疾病？

　　朊蛋白病是一类由变异的、具有传染性的朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病。它与传统的由病毒或细菌引起的疾病截然不同，其致病因子是一种不含核酸的特殊蛋白质，这种蛋白质能够通过诱导正常细胞蛋白发生构象改变而实现“自我复制”。

　　从病理学角度看，朊蛋白病最典型的特征是脑组织出现海绵状空泡变性、淀粉样蛋白沉积及神经退行性改变。这些病理变化会导致大脑功能严重受损，最终导致患者死亡。

　　这类疾病的潜伏期特别长，可能长达数年甚至数十年，但一旦出现临床症状，病变进展往往十分迅速，预后极差。已知的人类朊蛋白病主要包括克-雅氏病（CJD）、格斯特曼-施特劳斯勒-沙因克综合征（GSS）、致死性家族性失眠症（FFI）和库鲁病等。

　　二、朊蛋白病会不会传染人？

　　答案是肯定的，朊蛋白病确实具有传染性，但它的传播方式与常规传染病有所不同。根据国家卫生健康委员会的监测数据，朊蛋白病在人与人之间的传播风险确实存在，但传染性相对较弱。

　　朊蛋白病患者的感染因子主要集中于中枢神经系统，血液、尿液和粪便的传染性很低。这意味着日常社交接触不会导致传染，这也是为什么它没有被纳入法定传染病管理的原因之一。

　　不过，在特定条件下，朊蛋白病可以通过多种途径传播。例如，医源性传播是已知的传播方式之一，国外研究证实通过污染的手术器械、移植组织等可能造成传播。但令人欣慰的是，我国开展朊蛋白病监测以来，尚未发现医源性传播病例。

　　三、朊蛋白病的主要传播途径详解

　　医源性传播

　　医源性传播是朊蛋白病较为明确的传播途径之一。这主要包括使用被污染的手术器械、进行角膜或硬脑膜移植、输入含朊蛋白的血液及血制品等。

　　神经外科手术特别是脑部手术中使用的手术器械，如果消毒不彻底，可能成为传播媒介。这是因为朊蛋白对常规消毒方法具有高度耐受性，需要特殊灭菌处理才能将其灭活。

　　器官移植也是潜在的传播途径。例如，使用朊蛋白病患者的角膜、硬脑膜等进行移植手术，可能将异常朊蛋白传递给受体。因此，对移植供体的严格筛查显得尤为重要呢。

　　消化道传播

　　食用感染朊蛋白的动物制品是另一重要传播途径。如果食用了患疯牛病等疾病的动物肉、内脏或骨骼，可能造成人类感染。

　　这种传播方式曾导致变异型克-雅氏病的出现，特别是在疯牛病流行地区。因此，注意食品安全，避免食用未经检疫的肉类产品，是预防朊蛋白病的重要措施。

　　库鲁病就是通过消化道传播的典型例子，该病曾在新几内亚的原始部落中流行，与部落习俗中的食尸行为有关。随着这一习俗的废除，库鲁病现已基本绝迹。

　　血液和体液传播

　　虽然风险较低，但血液传播也是可能的途径之一。健康人皮肤有破损时接触患者的血液或体液，理论上可能导致感染。

　　输血或使用血液制品也有潜在风险，尽管实际案例极为罕见。这种传播途径的存在强调了在医疗操作中采取标准预防措施的重要性。

　　值得注意的是，日常接触如拥抱、握手、共用餐具等不会传播朊蛋白病，因为患者的唾液、泪液等分泌物中的朊蛋白含量极低，不足以引起感染。

　　遗传和垂直传播

　　约15%的朊蛋白病病例与遗传因素有关。PRNP基因突变会导致常染色体显性遗传的朊蛋白病，这类患者有家族聚集现象。

　　垂直传播即母婴传播，孕妇可以通过胎盘或分娩过程将朊病毒传给胎儿。不过，这种传播方式较为罕见。

　　遗传性朊蛋白病的发病年龄通常较早，病情进展模式也与散发性病例有所不同。对于有家族史的人群，遗传咨询可以提供有价值的风险评估和指导。

　　四、朊蛋白病传染性的强度评估

　　实际传播风险较低

　　尽管朊蛋白病具有传染性，但实际传播风险相当低。根据我国监测数据，2006-2016年间报告的2490例疑似患者中，仅诊断出3例散发型克-雅氏病确诊病例和120例遗传型病例，未发现医源型传播病例。

　　朊蛋白病的发病率仅为每百万人1-2例，属于罕见疾病。这种低发病率也反映了其有限的传播能力。与流感、结核病等高传染性疾病相比，朊蛋白病的传播效率要低得多。它不需要飞沫传播或空气传播，也不会引起大规模疫情爆发。

　　影响传播的因素

　　多种因素影响朊蛋白病的传播效率。感染剂量是关键因素之一，即接触的朊蛋白数量越多，感染风险越高。

　　感染途径也很重要，直接中枢神经系统暴露（如脑部手术）比消化道感染的风险高得多。这解释了为什么医源性传播虽然可能，但实际案例很少。

　　个体遗传易感性也可能影响传播风险。PRNP基因的多态性可能使某些人对朊蛋白病更易感或更具抵抗力，这在一定程度上解释了为什么在相同暴露条件下，只有少数个体发病。

　　五、高危人群与防护措施

　　识别高风险群体

　　某些人群面临较高的朊蛋白病暴露风险。医护人员特别是神经外科医生、手术室护士等，因接触可能污染的器械和组织而风险较高。

　　与动物密切接触者，如畜牧业从业人员、兽医等，如果工作在朊蛋白病流行区，也可能面临较高风险。

　　有家族史的人群患遗传性朊蛋白病的风险显著增高。这类人群应考虑遗传咨询和定期医学监测。

　　有效防护策略

　　对于普通公众，食品安全是首要预防措施。避免食用来历不明的肉类产品，特别是未经检疫的牛肉和制品。

　　在医疗环境中，严格消毒是关键。对可能污染的手术器械应采用特殊灭菌程序，如1mol/L氢氧化钠溶液处理或132℃高压蒸汽消毒5小时。

　　医护人员应遵守标准预防措施，接触患者血液体液时戴手套、口罩和防护镜，避免皮肤黏膜暴露。

　　六、朊蛋白病的识别与诊断

　　临床表现特点

　　朊蛋白病的临床表现多样，但通常包括快速进展性神经功能衰退。早期症状可能很隐匿，包括乏力、易疲劳、注意力不集中、记忆困难等。

　　随着病情进展，患者会出现进行性痴呆、肌阵挛（肌肉不自主收缩）、精神异常、共济失调等典型症状。肌阵挛是克-雅氏病的特征性表现之一，可见于超过90%的病例。

　　疾病晚期，患者可能出现无动性缄默、昏迷甚至去皮质强直状态。整个病程从发病到死亡平均约1-3年，但也有个别病例可持续10年以上。

　　诊断方法

　　朊蛋白病的诊断需要综合多项检查结果。脑电图（EEG）检查显示周期性三相波是克-雅氏病的特征性改变之一。

　　头颅MRI在弥散加权像上常显示皮层“缎带征”或深部核团高信号，这是诊断的重要依据。

　　脑脊液检查中14-3-3蛋白检测对诊断具有重要价值。此外，脑组织病理学检查是诊断的“金标准”，但因其有创性，临床上并不作为常规筛查手段。

　　七、公共卫生应对与监测

　　我国监测体系

　　中国于2006年建立了人类朊病毒病监测网络，覆盖12个省（区、市）的12个省级疾控中心和15家哨点医院。这一系统能够及时发现和报告疑似病例。

　　监测网络要求哨点医院在收治疑似病例后三个工作日内报告省级疾控中心，省级疾控中心开展流行病学调查后报告中国疾控中心。这种高效报告机制确保了疫情的及时发现和应对。

　　国际经验借鉴

　　从国际经验看，朊蛋白病防控的关键是做好监测和诊治。美国、英国等发达国家也主要依靠监测系统而非强制管理来控制风险。

　　这些国家的经验表明，朊蛋白病病例在具备条件的综合性医疗机构神经内科进行诊治，可以获得较好的服务，同时不会增加传播风险。

　　常见问题解答

　　+朊蛋白病通过日常接触会传染吗？

　　不会。朊蛋白病患者的感染因子主要集中在中枢神经系统，血液、尿液和粪便几乎没有传染性。日常社交接触如握手、共餐、交谈不会导致传播，这也是它未被列入法定传染病的原因。

　　+有家族史的人一定会得朊蛋白病吗？

　　不一定。虽然遗传因素占病例的10%-15%，但并非所有携带突变基因的人都会发病。有家族史的人群应进行遗传咨询和定期监测，但不必过度恐慌。

　　+食用牛肉安全吗？

　　只要通过正规渠道购买经检疫的牛肉，并彻底煮熟，就是安全的。我国严格的肉制品监管体系能有效防止感染性肉类流入市场。

　　+医护人员如何防护？

　　医护人员应遵守标准预防措施，接触血液体液时戴防护装备。对疑似病例使用的手术器械需特殊消毒处理。只要规范操作，感染风险极低。