鞍区占位颅咽管瘤的症状多吗?不手术吃药行吗?

　　鞍区占位颅咽管瘤的症状多吗?不手术吃药行吗?鞍区占位颅咽管瘤可以引起多种症状，这些症状主要源于肿瘤对脑下垂体及其邻近结构的压迫。虽然药物治疗在管理某些症状方面具有重要作用，特别是对于内分泌紊乱的管理，但要从根本上解决问题，通常还是需要通过手术来移除肿瘤。每个病例都是独特的，适宜的治疗方案应该由专业的医疗团队根据患者具体情况综合评估后制定。对于怀疑患有此类疾病的患者，早期诊断和及时治疗至关重要。

　　一、鞍区占位颅咽管瘤的症状

　　(一)内分泌功能紊乱症状

　　1. 生长激素分泌异常

　　颅咽管瘤位于鞍区，这个区域与垂体紧密相邻，垂体是人体重要的内分泌器官。当颅咽管瘤压迫垂体时，会影响生长激素的分泌。在儿童患者中，生长激素缺乏会导致生长迟缓。这是因为生长激素对骨骼、肌肉等组织的生长发育起着关键的促进作用。例如，正常儿童在生长激素的作用下，骨骼会不断生长，身高逐年增加。而患有鞍区颅咽管瘤的儿童，由于生长激素分泌不足，身高增长明显落后于同龄人，可能会出现侏儒症的表现。

　　在成年患者中，生长激素分泌过多或过少也会产生相应症状。生长激素分泌过少会导致身体代谢减缓，肌肉力量减弱，身体脂肪含量相对增加等情况;而生长激素分泌过多(虽然在颅咽管瘤中这种情况相对较少)可能会引起肢端肥大症，表现为手脚粗大、下颌突出等症状。

　　2. 甲状腺激素分泌异常

　　垂体分泌的促甲状腺激素(TSH)可以调节甲状腺的功能。鞍区颅咽管瘤影响垂体功能后，TSH分泌异常，会使甲状腺激素分泌紊乱。甲状腺激素分泌减少时，患者会出现甲状腺功能减退的症状，如畏寒、乏力、便秘、皮肤干燥、记忆力减退等。这些症状是由于甲状腺激素对机体的能量代谢、神经系统兴奋性等方面的调节作用受到干扰所致。

　　甲状腺激素分泌过多(较为少见)则会导致甲状腺功能亢进，出现多汗、心慌、消瘦、情绪易激动等症状。这是因为甲状腺激素过多会加速机体的新陈代谢，使身体处于一种高代谢状态。

　　3. 肾上腺皮质激素分泌异常

　　垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)对肾上腺皮质激素的分泌起调节作用。颅咽管瘤压迫垂体导致ACTH分泌异常时，肾上腺皮质激素的分泌也会随之改变。肾上腺皮质激素分泌不足会引起肾上腺皮质功能减退，患者可能出现低血压、低血糖、食欲减退、体重减轻、皮肤色素沉着等症状。

　　这是因为肾上腺皮质激素在维持血压、血糖水平以及机体应激反应等方面发挥着重要作用。如果分泌过多(较少见)，则可能导致库欣综合征，出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压等症状。

　　4. 性激素分泌异常

　　对于儿童患者，性激素分泌异常会影响性器官的发育。在青春期前，如果颅咽管瘤导致性激素分泌不足，会出现性器官发育迟缓的情况。例如，男孩可能出现睾丸小、阴茎短小等症状，女孩可能出现乳房不发育、月经不来潮等现象。

　　在成年患者中，性激素分泌紊乱会导致性功能障碍。男性可能出现勃起功能障碍、性欲减退等情况，女性可能出现月经紊乱、闭经、不孕等问题。这是因为性激素对于维持正常的性功能和生殖功能是必不可少的。

　　(二)视觉障碍症状

　　1. 视力下降

　　鞍区颅咽管瘤常常会压迫视神经、视交叉等结构。视神经是将视网膜接收到的视觉信息传导至大脑的重要神经通路。当肿瘤压迫视神经时，会导致视力下降。视力下降的程度因肿瘤大小、压迫时间长短等因素而异。

　　例如，在肿瘤早期，可能只是轻微的视力模糊，患者可能会觉得看东西不如以前清晰，但还能正常生活和工作。随着肿瘤的生长，压迫逐渐加重，视力下降会更加明显，可能会发展到只能看到眼前的物体轮廓，甚至失明。这种视力下降通常是进行性的，而且如果不及时治疗，很难自行恢复。

　　2. 视野缺损

　　视交叉是两侧视神经交汇的地方，鞍区颅咽管瘤对视交叉的压迫会导致视野缺损。常见的视野缺损类型是双颞侧偏盲，即患者的双眼颞侧(外侧)视野缺失。这是因为来自视网膜鼻侧的纤维在视交叉处交叉后，被肿瘤压迫，导致视觉信息无法正常传导。

　　患者在日常生活中可能会出现一些特殊的表现，比如过马路时看不到从侧面驶来的车辆，或者在阅读时只能看到页面的中间部分，而两侧的文字无法看到。视野缺损对患者的日常生活和安全会产生严重的影响。

　　(三)颅内压增高症状

　　1. 头痛

　　随着鞍区颅咽管瘤的生长，它会占据颅内空间，导致颅内压增高。头痛是颅内压增高的常见症状之一。这种头痛通常是持续性的，且会逐渐加重。早期可能是轻微的胀痛，患者可能会在早晨起床时或者用力时感觉头痛加重。

　　随着颅内压的进一步升高，头痛会变得更加剧烈，可能会伴有恶心、呕吐等症状。这是因为颅内压增高刺激了硬脑膜上的痛觉感受器以及呕吐中枢。头痛的位置多为全头部，但也有部分患者会感觉前额部或后枕部疼痛较为明显。

　　2. 呕吐

　　颅内压增高引起的呕吐通常是喷射性的，与胃肠道疾病引起的呕吐不同。这是因为颅内压升高刺激了延髓的呕吐中枢，导致胃肠道的反射性呕吐。患者可能会在没有恶心等前驱症状的情况下突然呕吐，而且呕吐比较剧烈，与进食关系不大。

　　3. 视神经乳头水肿

　　颅内压增高还会导致视神经乳头水肿。视神经乳头是视神经起始部的一个特殊结构，当颅内压升高时，压力会传导至视神经乳头，使其充血、水肿。视神经乳头水肿会进一步影响视力，导致视力下降加剧。通过眼底检查可以发现视神经乳头边缘模糊、隆起等现象。

　　二、鞍区占位颅咽管瘤的治疗方式

　　(一)药物治疗的局限性

　　1. 内分泌功能紊乱的药物治疗

　　对于鞍区颅咽管瘤引起的内分泌功能紊乱，药物治疗主要是替代治疗。例如，对于生长激素缺乏的患者，可以使用重组人生长激素进行替代治疗，以促进生长发育(儿童患者)或改善代谢(成年患者)。对于甲状腺激素缺乏的患者，给予甲状腺素片替代治疗，能够缓解甲状腺功能减退的症状。

　　然而，这些药物治疗只是对症治疗，不能从根本上解决肿瘤对垂体等内分泌器官的压迫问题。而且，药物治疗需要长期进行，一旦停药，内分泌功能紊乱的症状可能会再次出现。

　　2. 视觉障碍和颅内压增高的药物治疗

　　在视觉障碍方面，目前没有药物能够直接改善因肿瘤压迫导致的视力下降和视野缺损。对于颅内压增高，药物治疗主要是使用脱水剂，如甘露醇等。甘露醇可以通过提高血浆渗透压，使脑组织中的水分进入血管内，从而减轻脑水肿，降低颅内压。

　　但是，这种药物治疗也只是暂时缓解颅内压增高的症状。一旦停止使用甘露醇，颅内压可能会再次升高。而且，长期使用甘露醇可能会导致电解质紊乱、肾功能损害等并发症。

　　(二)手术治疗的必要性

　　1. 彻底切除肿瘤的可能性

　　手术是目前治疗鞍区颅咽管瘤的主要方法。对于大多数鞍区颅咽管瘤，如果能够早期发现并进行手术，有机会彻底切除肿瘤。完全切除肿瘤可以解除肿瘤对垂体、视神经、视交叉等重要结构的压迫，从而改善内分泌功能紊乱、视觉障碍等症状。

　　例如，在肿瘤没有侵犯周围重要组织，边界相对清晰的情况下，经验丰富的神经外科医生可以通过合适的手术入路，如经蝶窦入路或经额下入路等，将肿瘤完整切除。这样可以从根本上解决肿瘤引起的各种问题，提高患者的生活质量和预后。

　　2. 缓解症状的有效性

　　即使不能完全切除肿瘤，手术也可以对症状进行有效的缓解。例如，通过部分切除肿瘤，可以减轻肿瘤对周围结构的压迫，使颅内压降低，缓解头痛、呕吐等颅内压增高的症状。同时，也可以在一定程度上改善视力和视野情况。

　　而且，手术还可以获取肿瘤组织进行病理检查，明确肿瘤的类型和性质，为后续的治疗(如是否需要放疗等辅助治疗)提供依据。因此，对于鞍区占位颅咽管瘤，手术治疗是非常重要的治疗手段，单纯的药物治疗通常不能达到理想的治疗效果。

　　鞍区占位颅咽管瘤的症状较多，包括内分泌功能紊乱、视觉障碍和颅内压增高三大类症状。药物治疗对于缓解症状有一定的作用，但存在局限性，不能从根本上解决问题。手术治疗对于彻底切除肿瘤或缓解症状是十分必要的，是目前治疗鞍区颅咽管瘤的主要方式。

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　　35岁男性视盲、认知下降竟是较大颅咽管瘤，INC福教授全切术后即明显好转  (点击标题即可查看案例全文)

　　颅咽管瘤常见于儿童青少年，容易影响激素水平，生长发育等。全切除手术难度大，留给医生手术的空间小，只有4毫米左右，医生在术中，一旦出现0.1毫米的误差，就可能导致不可逆的神经损伤，术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，甚至失明，严重影响生活质量，因此称其为“生物学恶性”肿瘤。但是如果切不干净的话，肿瘤易复发，后患无穷。对神经外科医生来说，是较大的挑战，进退两难。这就要求医生在切除肿瘤的过程中，要再三权衡风险，及时做出取舍。然而带瘤生存严重危害患者的生存质量。因此，对患者来说，选择有高超技术和丰富成功手术经验的神经外科医生就至关重要!

　　颅咽管瘤，已经压迫三脑室及视神经，导致步态紊乱和认知障碍，视野缺损，全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症，严重影响到正常的工作与生活。INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席法国Sebastien Froelich(福洛里希)教授采用单鼻孔经鼻内镜及显微镜开颅手术，将肿瘤顺利全切。术后，视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能好转，垂体功能恢复正常。

　　福洛里希教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案，保障肿瘤全切并较大水平保护了神经功能，患者正值中年，术后配合辅助放射治疗，患者术前症状得到很大好转，可以如常工作，生活质量得到很大改观。

　　本文“鞍区占位颅咽管瘤的症状多吗?不手术吃药行吗?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。