颅咽管瘤严重后果是什么?

　　颅咽管瘤严重后果是什么?颅咽管瘤会对内分泌系统、视觉系统和中枢神经系统造成严重的后果，包括内分泌紊乱、视力损害、颅内压增高和神经精神障碍等多个方面。这些严重后果不仅影响患者的身体健康，还会对患者的心理和社会生活产生深远的影响，因此，对于颅咽管瘤应早期诊断和治疗，以减轻其对患者造成的危害。

　　一、对内分泌系统的影响

　　(一)激素分泌紊乱

　　1. 生长激素缺乏

　　颅咽管瘤常起源于垂体柄和下丘脑区域，这一位置与生长激素(GH)的分泌密切相关。当肿瘤压迫或侵犯垂体前叶时，生长激素分泌细胞受损，导致生长激素分泌减少。在儿童患者中，这会引起生长迟缓，表现为身材矮小。因为生长激素对于骨骼的生长发育至关重要，它刺激长骨的骨骺生长板，促进骨骼的线性生长。如果生长激素缺乏长期得不到纠正，儿童的最终身高可能会明显低于同龄人。

　　例如，一个原本生长正常的儿童，在颅咽管瘤发病后，由于生长激素分泌不足，其生长速度可能从每年正常的5 - 7厘米下降到不足3厘米，甚至停止生长。而且，这种生长迟缓不仅仅影响身高，还可能涉及身体各器官的发育，如心脏、肺脏等器官的发育也会受到一定程度的抑制。

　　2. 甲状腺激素分泌异常

　　甲状腺刺激激素(TSH)的分泌也可能受到颅咽管瘤的干扰。TSH由垂体前叶分泌，作用于甲状腺，促进甲状腺激素(T3、T4)的合成和分泌。当肿瘤压迫垂体，影响TSH分泌细胞时，会导致甲状腺激素分泌减少。甲状腺激素对机体的新陈代谢、生长发育等过程有着广泛的调节作用。

　　患者可能出现代谢率降低的症状，如怕冷、乏力、嗜睡等。例如，甲状腺激素不足会使身体的能量代谢变慢，患者可能在正常温度环境下感觉寒冷，活动耐力下降，容易疲劳，日常活动量明显减少。同时，甲状腺激素对神经系统的发育和功能也有重要作用，其缺乏可能导致儿童智力发育迟缓，学习能力下降。

　　3. 肾上腺皮质激素分泌不足

　　肾上腺皮质激素(主要是皮质醇)的分泌调节中枢也可能被颅咽管瘤累及。皮质醇对于维持人体的应激反应、血压、血糖等生理功能至关重要。当肿瘤影响促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌时，皮质醇分泌减少。

　　患者可能出现低血压、低血糖等症状。例如，在身体处于应激状态(如感染、外伤等)时，由于皮质醇分泌不足，无法有效升高血压和血糖来应对危机，患者可能会出现头晕、心慌、出汗等低血糖反应，甚至可能发生休克，这对患者的生命安全构成严重威胁。

　　(二)下丘脑 - 垂体轴功能障碍

　　1. 下丘脑功能受损

　　颅咽管瘤位于下丘脑附近，很容易压迫下丘脑。下丘脑是人体重要的神经内分泌调节中枢，它通过分泌多种神经激素来调节垂体的功能。当下丘脑受损时，其对垂体的调控作用紊乱。例如，下丘脑分泌的促性腺激素释放激素(GnRH)减少，会导致垂体分泌的促性腺激素(LH和FSH)减少。

　　在青春期患者中，这会引起性发育迟缓或停滞。男性患者可能出现睾丸发育不良、第二性征不明显(如无胡须、声音尖细等)，女性患者可能出现月经初潮延迟或闭经、乳房发育不良等。这种性发育异常会对患者的心理健康产生负面影响，如自卑、焦虑等情绪。

　　2. 尿崩症

　　下丘脑的视上核和室旁核合成抗利尿激素(ADH)，ADH通过垂体后叶释放，作用于肾脏，调节水的重吸收。颅咽管瘤对下丘脑 - 垂体轴的损伤可能导致ADH分泌减少或其作用障碍，引发尿崩症。

　　患者会出现多尿、烦渴的症状。每天的尿量可能超过3 - 5升，甚至更多。这会导致患者频繁饮水，严重影响生活质量。如果不能及时补充水分，患者可能会出现脱水、电解质紊乱等情况，进一步危及生命。

　　二、对视觉系统的破坏

　　(一)视力下降

　　1. 视神经受压

　　颅咽管瘤可压迫视神经、视交叉等视觉传导通路。视神经是将视网膜上的视觉信息传递到大脑的重要结构，当肿瘤压迫视神经时，会导致视力下降。视力下降的程度与压迫的程度和时间有关。例如，早期可能表现为视力模糊，患者看东西时感觉像隔着一层雾，随着压迫时间的延长和程度的加重，视力可能会急剧下降，甚至失明。

　　这种视力下降是不可逆的，一旦视神经发生萎缩，即使肿瘤被切除，视力恢复的可能性也很小。例如，在一些长期未得到治疗的颅咽管瘤患者中，视神经由于长期受压而发生变性、萎缩，即使经过手术等治疗，视力也难以恢复到正常水平。

　　2. 视野缺损

　　视交叉是双眼视神经纤维交叉的部位，颅咽管瘤对视交叉的压迫会导致视野缺损。常见的是双颞侧偏盲，即患者的双眼颞侧视野缺失。这是因为视交叉中部的交叉纤维主要来自视网膜的鼻侧部分，而肿瘤对视交叉中部的压迫会首先影响这些交叉纤维。

　　视野缺损会严重影响患者的日常生活，如行走时容易碰撞到位于两侧的物体，阅读时难以看到整行文字等。而且，视野缺损也会增加患者发生意外事故的风险，如在驾驶或操作机器时可能因为无法观察到两侧的情况而导致危险。

　　三、对中枢神经系统的损害

　　(一)颅内压增高

　　1. 肿瘤占位效应

　　颅咽管瘤作为一种颅内占位性病变，随着肿瘤的生长，会占据颅内空间，导致颅内压升高。当颅内压升高到一定程度时，患者会出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等典型症状。头痛通常是持续性的，且可能会逐渐加重，尤其在早晨起床时或用力咳嗽、排便等情况下更为明显。

　　呕吐一般为喷射性呕吐，这是因为颅内压增高刺激了呕吐中枢。视神经乳头水肿是由于颅内压增高导致视神经周围的脑脊液压力升高，使视神经乳头充血、隆起。如果颅内压持续增高得不到缓解，可能会导致视神经萎缩，进一步加重视力损害。

　　2. 脑疝形成

　　颅内压严重升高时可能会引发脑疝。脑疝是指脑组织从压力高的区域向压力低的区域移位，这是一种极其危险的情况。例如，当小脑幕切迹疝发生时，颞叶的海马回、钩回通过小脑幕切迹被挤向幕下，压迫脑干。脑干是人体的生命中枢，包含呼吸、心跳等重要生理功能的调节中枢。

　　脑疝一旦发生，患者可能会迅速出现呼吸、心跳骤停等危及生命的情况，死亡率很高。即使经过紧急抢救，患者也可能会遗留严重的神经功能障碍，如肢体瘫痪、昏迷等。

　　(二)认知和精神障碍

　　1. 认知功能下降

　　颅咽管瘤对周围脑组织的压迫和侵犯可能会影响大脑的认知功能。特别是当肿瘤累及额叶、颞叶等与认知密切相关的脑区时，患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等症状。例如，患者可能难以记住刚刚发生的事情，在学习或工作中无法集中精力，思考问题的速度明显变慢。

　　这些认知障碍会影响患者的日常生活和社会功能，如无法正常完成学业、工作效率低下等。而且，随着病情的发展，认知功能可能会进一步恶化，严重影响患者的生活质量。

　　2. 精神症状

　　部分患者还可能出现精神症状，如抑郁、焦虑、幻觉、妄想等。这是因为肿瘤对下丘脑、边缘系统等与情绪和精神状态调节有关的脑区产生了影响。例如，患者可能会因为身体的病痛、对疾病的担忧以及生活能力的下降而产生抑郁情绪，表现为情绪低落、失去兴趣、自责自罪等。

　　焦虑症状可能表现为过度担心疾病的预后、频繁地感到不安等。幻觉和妄想等精神症状则相对较少见，但一旦出现，会对患者及其家庭造成更大的困扰，同时也增加了护理和治疗的难度。

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　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文“颅咽管瘤严重后果是什么?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。