颅咽管瘤导致激素异常吗?

　　颅咽管瘤由于其特殊的解剖位置，与下丘脑和垂体关系密切，常常会导致激素异常，这些激素异常会引起一系列复杂的临床症状，影响患者的生长、发育、代谢、生殖等多个方面的生理功能。在临床诊断和治疗颅咽管瘤患者时，须充分考虑到激素异常的情况，进行全面的评估和相应的激素替代或调节治疗。

　　一、颅咽管瘤的解剖学基础

　　位置关系

　　颅咽管瘤通常位于鞍区，这个区域与下丘脑和垂体结构关系密切。下丘脑是人体内分泌系统的重要调节中枢，它通过分泌多种促激素释放激素来调控垂体的功能。垂体则是人体重要的内分泌腺，它分泌多种激素，如生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素(FSH和LH)以及催乳素(PRL)等，对人体的生长、发育、代谢、生殖等众多生理功能进行调节。

　　颅咽管瘤可压迫下丘脑和垂体，直接影响下丘脑 - 垂体轴(HPA轴)的正常结构和功能。肿瘤的占位效应可使下丘脑和垂体发生变形、移位，破坏神经内分泌细胞的正常结构，从而干扰激素的合成、分泌和调节过程。

　　二、对下丘脑 - 垂体轴激素分泌的影响

　　生长激素分泌异常

　　生长激素缺乏

　　当颅咽管瘤压迫垂体时，分泌生长激素的细胞功能可能受到损害。在儿童期，生长激素缺乏会导致生长发育迟缓，表现为身材矮小、骨骼发育不良等。生长激素对于儿童的线性生长至关重要，它通过刺激肝脏等组织分泌胰岛素样生长因子 - 1(IGF - 1)来促进长骨的生长。

　　对于成年患者，生长激素缺乏可能导致身体成分改变，如肌肉量减少、脂肪量增加，同时还可能影响心血管功能、骨密度等。患者可能出现乏力、易疲劳、代谢率降低等症状。

　　生长激素分泌过多(较少见)

　　在某些情况下，颅咽管瘤可能影响下丘脑对生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素的调节平衡，导致生长激素分泌过多。这种情况相对罕见，但如果发生，在儿童可引起巨人症，表现为过度生长，身高远超同龄人，肢体和内脏器官过度发育。在成人则可能导致肢端肥大症，特征为手足肥大、面容改变(下颌突出、鼻唇肥大等)、内脏器官增大等。

　　甲状腺轴激素异常

　　促甲状腺激素缺乏

　　颅咽管瘤压迫垂体可影响促甲状腺激素细胞的功能，导致TSH分泌减少。TSH是调节甲状腺功能的关键激素，它能刺激甲状腺合成和分泌甲状腺激素(T3和T4)。

　　患者会出现甲状腺功能减退的症状，如畏寒、乏力、嗜睡、记忆力减退、黏液性水肿(皮肤增厚、粗糙，非凹陷性水肿)、心动过缓等。甲状腺激素对机体的新陈代谢、生长发育、神经系统功能等有着广泛的影响，缺乏时会导致全身代谢率降低。

　　下丘脑性甲状腺功能障碍(较少见)

　　如果肿瘤主要影响下丘脑，干扰下丘脑对促甲状腺激素释放激素(TRH)的分泌，也会间接影响甲状腺功能。下丘脑性甲状腺功能障碍的临床表现与垂体性甲状腺功能减退相似，但可能还伴有下丘脑功能紊乱的其他表现，如下丘脑性肥胖等。

　　肾上腺皮质激素异常

　　促肾上腺皮质激素缺乏

　　颅咽管瘤可破坏垂体分泌促肾上腺皮质激素的细胞，使ACTH分泌减少。ACTH能够刺激肾上腺皮质合成和分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)、盐皮质激素(醛固酮)和少量的性激素。

　　患者会出现肾上腺皮质功能减退的症状，包括乏力、低血压、低血糖、食欲减退、体重减轻、皮肤色素减退等。在应激状态下，如感染、手术、外伤等，由于缺乏足够的皮质醇分泌，患者可能会出现肾上腺危象，表现为严重的低血压、休克、昏迷等，这是一种危及生命的情况。

　　下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴紊乱(较复杂情况)

　　如果肿瘤影响下丘脑对促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的分泌，会导致下丘脑 - 垂体 - 肾上腺轴的复杂紊乱。这种情况下，不仅ACTH和皮质醇的分泌受到影响，还可能涉及到机体对应激反应的调节异常，以及对盐皮质激素和性激素分泌的间接影响。

　　性腺轴激素异常

　　促性腺激素缺乏

　　颅咽管瘤对垂体促性腺激素细胞的压迫会使FSH和LH分泌减少。在儿童期，这会影响性器官的发育，男孩可能出现小睾丸、阴茎短小等，女孩可能出现乳房不发育、子宫和卵巢发育迟缓等。

　　在成年期，男性患者可能出现性功能障碍，如性欲减退、勃起功能障碍、不育等;女性患者则可能出现月经紊乱(闭经或月经量稀少)、不孕、性欲降低、乳腺萎缩等症状。

　　下丘脑性性腺功能障碍(较少见)

　　若肿瘤影响下丘脑对促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌，会引起下丘脑性性腺功能障碍。这种情况下，除了性腺功能异常外，还可能伴有下丘脑功能失调的其他表现，如体温调节异常、睡眠 - 觉醒周期紊乱等。

　　催乳素异常

　　催乳素升高(较少见)

　　颅咽管瘤可能压迫垂体柄，干扰下丘脑对垂体催乳素分泌的抑制性调节。正常情况下，下丘脑通过分泌多巴胺来抑制垂体催乳素的分泌。当这种抑制作用被破坏时，催乳素可能会升高。

　　高催乳素血症在女性可导致月经紊乱(闭经、月经稀少)、溢乳等症状;在男性可引起性功能障碍(如勃起功能障碍、性欲减退)、乳房发育等。

　　三、对水盐代谢相关激素的影响

　　抗利尿激素异常

　　尿崩症

　　颅咽管瘤如果侵犯下丘脑或垂体后叶，可影响抗利尿激素(ADH)的合成、储存或释放。ADH主要作用是调节肾脏对水的重吸收，维持机体的水盐平衡。

　　当ADH分泌减少或作用受损时，会出现尿崩症，患者表现为多尿(尿量可达到3 - 10L/d甚至更多)、烦渴、多饮等症状。如果不能及时补充水分，可能会导致脱水、高钠血症等严重并发症，影响患者的身体健康和生命安全。

　　颅咽管瘤确实可以导致激素异常。这种异常可能涉及多个激素的分泌异常和多个系统的功能异常。因此，对于颅咽管瘤患者而言，及时诊断和治疗至关重要。通过手术切除肿瘤、放疗和化疗以及激素替代治疗等综合治疗手段，可以有效缓解患者的症状并提高其生活质量。

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　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文"颅咽管瘤导致激素异常吗?"内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。