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延髓胶质瘤是绝症吗?

栏目:神外前沿|编辑:INC|发布时间:2022-08-22 16:32:32 |阅读: |
  延髓胶质瘤是绝症吗?脑干肿瘤在成人患者中很少见。出现的中位年龄为生命的第四个十年,总生存期约为54-64个月。它们占流行病学数据中所有脑肿瘤的2%。仅位于延髓(延髓)的肿瘤较为散发性,在脑干肿瘤报道系列中,单纯延髓肿瘤的报道在0~21%之间。

  案例报告

  一名41岁女性有6个月的头痛、眩晕、站立不稳和持续咳嗽史。入院时,她有90分的卡诺夫斯基表现状态(KPS)。患者没有相关的病史,其临床检查正常。眼底镜检查正常。T1加权MRI扫描显示左侧钼靶有一个外生低密度均匀肿块,无钆强化。整个神经轴的完整MRI扫描并不明显。根据中枢神经系统定位中更常见的病变及其影像学特征,怀疑术前诊断为低度恶性胶质瘤或室管膜瘤。术中活检显示肿瘤由室管膜瘤和星形胶质细胞等细胞组成。这一发现支持病变的完全切除。明确的诊断是室管膜下瘤。

  手术后,病人出现暂时性吞咽困难,几个月后康复。与术前状态相比,神经症状在长期随访中显著缓解;但头晕发作仍偶有出现。室管膜下瘤是一种低级别的神经胶质瘤,众所周知具有良好的生存预后,并且当完成完全切除时复发的机会低;因此,患者在手术后不需要额外的治疗(图1A,B)。

  图1,A术前T1加权脑MRI扫描显示左侧钼靶内低密度均匀肿块,无钆强化。B术后T1加权脑MRI扫描显示肿瘤完全切除。

  延髓位置手术难度大吗?

  位于延髓的病灶无疑是一个困难的挑战,因为手术探查这个功能区的风险很高。此外,其在成人中的低发病率,加上世界范围内的经验很少,提供了有关手术结果和预后的缺乏信息。这可能多年来阻碍了该部位肿瘤的治疗。

  虽然现代神经成像技术提供了清晰的图像,但组织学诊断不能确定。据报道,在大约40%的脑干病例中,神经放射学评估与组织病理学诊断不同。尽管MR光谱学和组织病理学之间的一致性很高,但该位置可能存在较高的偏倚率,尤其是对邻近正常脑组织和/或脑脊液的部分体积效应。因此,神经成像技术不像组织学诊断那么可靠,特别是在大脑的这个区域。

  虽然立体定向活检在脑干的其他部位,如中脑或脑桥,通常是安全的,但单纯的延髓病变很少活检。例如,在过去十年中最大的系列报道中,有20例儿童脑干肿瘤的立体定向活检,但未发现延髓。我们认为缺乏足够的文献经验的立体定向活检在延髓,因此,建议讨论的个案。直接手术可以避免在中枢神经系统这一特定区域进行立体定向活检的潜在风险。

  关于扁桃体下入路,最初的描述是到达第四脑室,解剖细节以前有报道。在术中神经生理监测的帮助下,进入位于髓质下半部分的病变特别广泛和安全。尽管在本文报道的病例中没有使用弥散张量成像和束线造影来进行手术规划,但正如在中枢神经系统其他有说服力的领域所证明的那样,在不久的将来,一定会有助于制定手术策略。扁桃体解剖相对于经蚓入路的优点是,解剖小脑-延髓蛛网膜和扁桃体蚓裂,可以保存静脉结构,特别是小脑-延髓裂静脉,引流小脑扁桃体上、腹表面和部分下蚓部。此外,暴露延髓的后侧面不需要打开下蚓部的额外神经组织,从而提供足够的空间到达髓质下半部的安全进入区。广泛的蛛网膜剥离也可能降低脑积水的风险。其他入路,如远外侧枕下入路,只应考虑位于骨化肌前外侧的病变。

  延髓中广泛的病理发现支持获得准确的组织学诊断的好处。对于实时复查的术中病理的作用,虽然不能总是在手术室确认明确的组织病理学诊断,但通常可以提供足够的信息来确定切除的范围。

  综上所述,在术中神经生理监测的辅助下,通过小脑延髓裂入路直接手术为这一关键脑区提供了一种安全的手术方式。对组织病理学的认识是决定治疗过程的决定性因素,可以避免经验治疗的灾难性后果,在适当的病例选择。
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