中脑顶盖低级别胶质瘤生长缓慢吗？

　　中脑顶盖低级别胶质瘤生长缓慢吗？

　　儿童脑干胶质瘤占原发性脑肿瘤的20%以上。在成年人中，它们占颅内肿瘤的不到2%。脑干胶质瘤可分为弥漫性固有脑桥胶质瘤、顶盖胶质瘤、局灶性脑干肿瘤、背外生性肿瘤和颈脊髓肿瘤。根据临床症状、局部定位和影像学特点，治疗方法不同。

　　与占脑干神经胶质瘤80%的弥漫性内桥神经胶质瘤不同，顶盖神经胶质瘤进展缓慢，临床上不活跃。除梗阻性脑积水引起的颅内压升高症状外，神经系统症状较少。由于梗阻性脑积水可通过脑脊液分流治疗，随访成像和等待观察方法可能是治疗惰性顶盖胶质瘤的选择，无需放疗或化疗。

　　脑干神经胶质瘤的进展率因肿瘤的组织学、脑干的位置、临床症状和治疗反应而异。脑干神经胶质瘤几乎都是低度恶性肿瘤，预后良好。顶盖胶质瘤是脑干胶质瘤的独特亚群，临床进展缓慢。它们通常在儿童时期被诊断出来，并在成年人中表现出来。平均年龄为7-10岁。脑MR图像通常显示顶盖的固有病变，但没有增强对比度。顶盖病变位于大脑导水管附近，通过慢慢堵塞侧裂导水管引起脑积水。

　　惰性顶盖胶质瘤引起的其他神经症状很少。大多数患者表现出颅内压升高与梗阻性脑积水有关的症状。他们的临床症状是头痛、视神经乳头水肿和呕吐。脑脊液分流可控制临床症状。在大多数情况下，如脑脊液分流术，ETV分流或脑室-腹腔分流和每年的放射学随访可能足以治疗顶盖胶质瘤。然而，在少数情况下，他们表现出侵入性的临床行为。

　　在放射学中，顶盖胶质瘤通常在放射学中T1加权像上显示等信号，在T2加权图像显示了位于中脑顶盖的高信号。没有观察到这种增强。肿瘤的直径通常小于2厘米。大多数顶盖胶质瘤倾向于保持稳定，没有像学进展。在少见的肿瘤进展病例中，典型的顶盖胶质瘤表现为球形增大、边界清晰的固有病变T1加权像上呈等低信号，在T2.加权图像信号高，无增强。

　　肿瘤大小和对比增强是评估肿瘤进展的因素，也是决定进一步治疗的较关键的放射学参数。如果肿瘤直径大于2厘米，是对比增强病变，侵犯包括脑桥在内的附近结构，可能表明是恶性肿瘤。一项研究表明，肿瘤位置与恶性行为之间存在高度的相关性。根据位置的不同，91%只涉及脑桥的肿瘤是恶性的。相比之下，非脑桥病变只占2%。14-37%的脑桥肿瘤是恶性的。

　　内顶胶质瘤多为低级肿瘤。国际卫生组织一级或II级星细胞瘤是较常见的病变。四分之二的病理表现为毛细胞性星形细胞瘤和低度恶性胶质瘤。这项研究的主要限制是，并非全部的研究都得到病理证实，也没有遗传信息。虽然完全切除术是治疗脑部其他低级胶质瘤的选择，但脑干低级胶质瘤与手术引起的发病率风险有关。由于发病率高，应考虑谨慎的肿瘤活检或有限的肿瘤减灭。

　　脑干低度恶性肿瘤儿童在较初的放射学观察中取得了良好的效果。当需要辅助治疗时，放疗并不比化疗好。考虑到临床病程，一线治疗包括无活检脑脊液分流和一系列放射随访。如果肿瘤进展，除了脑脊液分流、放疗或化疗外，还可能需要手术。15–25%的病例出现放射学肿瘤进展。然而，即使检测到放射学的进展，这些病例也不多，是那些患有顶盖胶质瘤的病例，显示出临床进展。放射学进展后的1.8-6.九年内未发现临床进展。额外的治疗可以保留给顶盖神经胶质瘤的放射学和临床进展。放射学随访后，对于侵袭性较强的顶盖胶质瘤，建议进行手术，然后进行放疗，并伴有或不伴有化疗。

　　中脑胶质瘤治疗方案

　　磁共振成像（MRI）它是诊断中脑肿瘤的优选方法。磁共振成像的引入提高了诊断的准确性。磁共振成像可以识别肿瘤的重要成像特征和多平面定位。它允许在大多数情况下准确评估肿瘤的生长模式和术前诊断。同样，术后MRI显示切除的放射效果，区分残留和复发的肿瘤，并显示肿瘤的变化。质子磁共振波谱等功能成像是区分低级和高级胶质瘤的合适工具。

　　如果可能的话，治疗中脑胶质瘤的优选应该是手术。手术的目的是获得组织来确定肿瘤的类型，并尽可能多地切除肿瘤，而不会对患者造成更多的伤害。脑干、丘脑和脊髓是中枢神经系统的敏感部位，在这些部位进行手术会导致严重的功能丧失。低级脑干胶质瘤在中脑内界限清晰，应考虑神经手术切除术。如果活检的风险太高，可以单独使用放射治疗而不是活检。如果患者有脑积水，还需要进行脑室分流等手术来重新引导脑脊液的流动。

　　对于大多数儿童患者来说，病变在临床和影像学上通常是稳定的，只需要适当治疗阻塞性脑积水。一般建议使用脑脊液（CSF）分流手术。

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