颅咽管瘤通常多见于儿童期，成年人比较少见。大部分颅咽管瘤呈间歇性生长，故整体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少部分颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦比较快。
其临床症状关键体现在下述几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔导致的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经导致的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体导致的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织导致的神经、精神症状。各种各样症状在少儿、青少年、成年人病人中的发生频率略有不同，前面一种首发症状以颅内高压多见，后面一种以视神经压迫症状多见，全部的病人均有可能产生内分泌改变，但成年人发现较早。
1、颅内压增高：
关键是由于肿瘤阻塞室间孔导致梗阻性脑积水，而肿瘤本身的体积压迫也是颅内压增高的原因之一。因此，颅咽管瘤病人会出現头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩的反应。
2、眼睛视力视野障碍：
肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可导致视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。
3、内分泌功能紊乱：
颅咽管瘤压迫腺垂体时，垂体的正常功能受到损害，如其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及二性征不发育等。当颅咽管瘤压迫下视丘时，病人可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(向心性肥胖，高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等情况发生。
手术切除是治疗颅咽管瘤主要手段。手术治疗对于肿瘤侵袭范围较小或者侵袭范围仅局限于三脑室底的漏斗部和灰结节处的病例，应优先选择显微外科手术全切颅咽管瘤，治愈率较高。而当肿瘤比较较大且与颈内动脉、视神经、垂体柄、下丘脑等周围组织结构紧密粘连时，即便勉勉强强切除，实际效果也未必满意，甚至于有可能出現比较严重的视路-间脑-额叶水平的不可逆性损害并发症，危及生命。对于下丘脑症状比较严重，已有意识障碍，卧床不起，手术前可能不可以承受开颅手术的病例，可选择比较保守的治疗方法。对处于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级的颅咽管瘤，可考虑选择经额下入路、翼点入路、终板入路、经胼胝体或经皮质侧脑室入路以及联合入路等。手术中尽量避免损伤下丘脑是手术成功的关键。
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