儿童室管膜瘤二级可以治愈吗？儿童室管膜瘤死亡率

　　儿童室管膜瘤二级可以治愈吗

　　室管膜瘤二级有彻底治愈的可能。一般2级室管膜瘤属于良性肿瘤，不过外科手术不能完全切除肿瘤，术后应进行化疗或放疗。但如果患者是恶性室管膜瘤，早期恶化程度不是很大，患者也有治愈的概率。因此要尽早采取治疗，越早效果会越好。虽然室管膜瘤早期的治愈率比较高，但还是有复发的可能，治疗后要加强疾病护理。

　　儿童室管膜瘤死亡率

　　室管膜瘤是儿童第三大常见的脑瘤，但对这种疾病的长期生存和复发模式进行10年以上随访的大型研究很少。我们对1985年至2008年间在儿童医院治疗的103例WHO II/III级颅内室管膜瘤患者进行了回顾性研究，另外还有360名室管膜瘤患者从监测流行病学和最终结果（SEER）数据库中确定。

　　对于机构队列，我们使用log-rank检验、单变量和多变量Cox比例风险模型评估了总体生存率（OS）和无进展生存率（PFS）的临床和组织病理学预后因素。总生存率与SEER组比较。平均随访时间为11年。10年OS和PFS分别为50±5%和29±5%。研究结果在独立的SEER队列中得到验证，10年OS率为52±3%。GTR和II级病理学与OS显著改善相关。

　　然而，GTR并不是对所有儿童都有效。接受GTR治疗的患者10年OS为61±7%，PFS为36±6%。病理检查证实复发肿瘤多为室管膜瘤，74%发生在原发部位。目前的治疗模式不足以为儿童室管膜瘤提供长期治疗。我们的研究结果强调迫切需要为这种毁灭性疾病开发新的治疗方法。

　　室管膜瘤儿童的长期结果令人沮丧。我们发现10年期OS为50.5%，PFS为29.5%。重要的是，这些结果在两个独立的学术中心进行了复制，并用SEER数据进行了验证。

　　我们对103名患者和中位11年随访时间的经验与以前对较小患者队列和/或较短随访期的研究一致。虽然Merchant等人在一项对153名患者的前瞻性研究中发现，5年的OS为85%，EFS为74%，但该研究的中位随访期仅为5.3年，10年时仅有14名患者存活，而本研究中有38名患者存活。

　　在我们的研究中，我们发现一半的室管膜瘤患儿在确诊十多年后仍继续复发并死于疾病。这些数据对于改变目前的治疗策略，以及在最初诊断时就室管膜瘤的预后向患者和家属提供咨询的方法具有潜在的意义。

　　重要的是，我们的研究表明，GTR对许多儿童没有疗效。我们发现，在肿瘤完全切除的儿童中，5年期手术率为75.5%，而10年期手术率降至61.7%。众所周知，室管膜瘤的GTR是优于STR的重要的临床预测因子。

　　我们的数据表明，传统的临床和组织病理学变量不能为室管膜瘤儿童的风险分层提供充分的基础，需要分子数据来告知我们对患者预后的理解。

　　以前的研究没有得出关于肿瘤分级预后意义的一致结果。跨研究的这种异质性可能反映了室管膜瘤组织病理学分类缺乏统一的标准，以及使用离散的类别来描述一种疾病，这种疾病可能更好地理解病理谱，更有意义地根据分子亚型进行定义。

　　除了需要对Pajtler等人提出的稳健的分子分类系统进行前瞻性验证之外。我们期望阐明额外分子亚组、拷贝数改变和表观遗传改变的作用将有助于进一步理解室管膜瘤生物学和细化患者风险分层。

　　特别是H3K27me3免疫染色，它最近被揭示为后颅窝室管膜瘤的一种有希望的生物标记物，将有价值和可行的纳入未来的研究结果和潜在的治疗目标。

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