脊索瘤的病理特征

　　脊索瘤是一种罕见的局部破坏性肿瘤。它起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤其是骶尾部和颅底蝴蝶枕部。颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%。它通常从人类斜坡的中线开始，位于硬膜外，生长缓慢。

　　向前延伸到鞍座或鞍座；向下可突破鼻腔或咽后壁；它也可以向后生长，累及小脑桥一侧的脑角；或者沿着中线向后发展，压迫脑干。由于颅底重要神经结构的深层和广泛入侵，颅底脊索瘤的治疗仍然是神经外科的难题之一。

　　近年来，随着神经影像学、颅底外科和立体定向放射外科技术的快速发展，颅底脊索瘤的诊断和治疗取得了显著进展。

　　颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄30~40岁，男女比例约20%∶1.其自然病程表现为颅底骨侵蚀持续加重和相邻神经血管结构直接受压，导致一系列症状和体证。

　　典型的脊索瘤镜下可见特征性囊泡细胞(physaliferouscell)，细胞体，多边形，细胞质呈空泡状，细胞核小，分裂相罕见。Heefelfinger1973年首次报道软骨样脊索瘤(chondroidchordoma)，除了上述典型特征外，还有许多不同的透明软骨样区域。

　　肿瘤发病年龄较轻，容易与软骨肉瘤混合，但其预后比典型的脊索瘤和软骨肉瘤更好。虽然有些人在电子显微镜观察后否认软骨样脊索瘤实际上是一种低底恶性软骨肉瘤，但许多学者参考Heffelfinger软骨样脊索瘤等标准相继报道。

　　大量免疫组化研究还发现，软骨样脊索瘤和典型脊索瘤的上皮标记抗原cytokeratin都是阳性反应，而软骨肉瘤则是阴性，所以软骨样脊索瘤确实是脊索瘤的一种特殊类型。

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