脊索瘤的病理分型

　　脊索瘤（chordoma）局部侵袭性或恶性肿瘤是斜坡和骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生在脊柱中轴线的任何部位，但斜坡嘴和骶尾部较常见的脊柱是人类和其他高等脊柱动物退化的组织。虽然脊索瘤的生长缓慢，很少发生远处转移(晚期可转移)，但由于肿瘤的持续生长，局部损害性很强，危害人体，术后容易复发，所以仍然是恶性肿瘤。

　　流行病学

　　脊索瘤少见，占原发性恶性骨肿瘤的1%~4%，男性多见。该病于1894年被发现，1894年被发现。Ribber命名，总发病率为0、2～0、5/10万左右颅内肿瘤、骶40%的脊索瘤发生在骶管中，也可发生在脊柱的其他部位，但比较少见。这种疾病主要发生在婴儿身上。

　　根据脊索瘤的病理分型如下：

　　1、普通型

　　又称典型，较常见，占总数的80%~85%。肿瘤中没有软骨或其他间充质成分。多见于40-50岁的患者，少于20岁的患者。没有性别差异。病理上可以有几种生长方式，但片状生长是其特征，由空泡状上皮细胞和粘液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原免疫染色呈阳性，电镜见核粒。这些特征有助于区分疾病和软骨肉瘤，后者免疫染色呈阴性，电镜无核粒。

　　2、软骨样脊索瘤

　　它占脊索瘤的5%~15%。除上述典型特征外，其镜下特征还含有多少不同的透明软骨样区域。虽然有作者通过电镜观察将其归类为低恶性软骨肉瘤，但大量免疫组化研究发现，软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄较小。过去，他们认为自己的预后普遍好于普通类型，但现在他们的预后相似。

　　3、间质型

　　又称非典型，占脊索瘤的10%，含有普通成分和恶性间充质成分。镜下肿瘤增殖活跃，粘液含量降低，可见核分裂。少数肿瘤可通过血流转移和蛛网膜下腔种植传播。这种类型可以继发于普通放疗或恶变。通常在诊断后6~12个月死亡。

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