脊索瘤是怎么回事？发病机制

　　脊索瘤是神经系统中常见的良性肿瘤。脊索瘤来自人体退化的脊索组织肿瘤。脊索是胎儿期间存在的胚胎结构，胎儿出生后退化。但是，如果退化不完全，一些残留的脊索组织就会在成人体内生长成脊索瘤。脊索瘤的特点是沿着中线分布。在大脑的斜坡上，很容易发生脊索瘤。在头部外部，脊柱和骶骨可能有脊索瘤。

　　脊索瘤虽然是良性肿瘤，但由于生长在骨缝中，手术无法完全切除，术后会复发。因为是良性肿瘤，对放化疗不敏感，效果差，只能反复多次手术，直到不能手术，所以这类疾病很难治疗。

　　脊索瘤的病因及发病机制

　　1、发病原因

　　脊索瘤是一种先天性肿瘤。脊索瘤大多起源于椎骨附近的脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎、接种后脊髓炎、遗传等因素有关。

　　2、发病机制

　　脊索瘤可分为经典型和软骨型两种类型。骶骨侵袭后，可向前侵入盆腔，向后侵入椎管，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根损伤症状。

　　脊索瘤表现为光滑结节，肿瘤组织呈白色半透明胶冻状，含有大量粘液，伴有广泛出血时呈暗红色。肿瘤的边缘通常是分叶或结节状的，表面有一层纤维组织包膜，通常不会穿透进入邻近的器官。在镜下，肿瘤细胞较小，呈立方形、圆形或多角形，细胞膜清晰，细胞质量多，红染，常见气泡，大气泡可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓的细胞体积“大空泡细胞”。

　　核圆形或卵圆形，位于中心。细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为粘液。偶尔会看到核大深染细胞。、多核细胞和核分裂细胞。

　　脊索胚胎残留在髓核中，出生后逐渐演变为脊索瘤。

　　1、脊索瘤是一种少见的恶性骨肿瘤，可发生在中枢神经轴的任何地方。脊索瘤是一种独特的实体，是一种由脊索残留物衍生的恶性肿瘤。胚胎结构是胚胎盘中神经板诱导所需的胚胎结构。在头颈部，大部分出现在颅底，少数伴有颈椎。脊索瘤还报告了头部和颈部的额外位置，包括鼻咽、鼻旁窦、鼻侧壁、口咽和颈部软组织。鼻咽部的一些额外脊索瘤与从斜坡延伸出来的窦道有关。

　　2、以下危险因素或诱因会增加患病风险：

　　①直系亲属患脊索瘤：如果同一家庭有多个成员患有脊索瘤，那么后代的风险将高于普通家庭。

　　②结节性硬化：据医学报道，结节性硬化等遗传性疾病儿童患脊索瘤的发病率较高。与结节性硬化有关的两个基因中的任何一个都可能患有脊索瘤。

　　家中有本病患者或结节性硬化症患者，应定期体检，尽早发现，尽早治疗。

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