脊索瘤多见于40~60岁的中老年人,偶见于儿童和青少年。肿瘤常发生在脊柱两端,即颅底和骶椎。前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%。海外医疗网发现,纵轴骨以外的人很少见,如椎骨横突、鼻窦骨等。骶尾痛是首发症状,多数椎管内脊索瘤在诊断前往往会经历几个月到几年的相关症状。
其早期症状主要是疼痛,主要是由肿瘤扩犯或压迫邻近重要组织或器官引起。骶尾肿瘤常引起尾痛,然后局部肿块,逐渐生长,从皮下隆起,也可发展到盆腔,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。蝴蝶枕肿瘤可压迫视神经等脑神经、垂体、脑干等,后期可引起颅内高压,椎管周围脊髓压力,可引起根痛、截瘫、尿失禁等。
脊柱脊索瘤较常见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨正常结构消失,毛玻璃阴影,肿瘤溶骨缺损,有时可穿透骨皮扩展到臀部和盆腔,形成肿瘤软组织块,残留骨硬化或散落在钙化点,局部密度增加。造影可显示直肠、膀胱、子宫等相邻器官或组织的压力。
骶椎以上脊柱脊索瘤累及单个或2~3个相邻椎体时,骨质溶性损害,有时散落在钙化点。当单个椎体受损时,可以看到圆形或斑点骨质稀疏区。
脊索瘤由于肿瘤生长缓慢,病程较长,常隐藏。脊索瘤的较初症状是头痛,通常是首发或的症状。随着病情的发展,患者可出现脑神经麻痹、脑干压迫、颅内压升高、鼻塞、咽部不适等临床表现。
X线平片主要表现为骨损伤,常伴有的钙化;CT肿瘤主要表现为等密度或略高密度影;核磁共振可以显示病变的范围,特别是肿瘤与脑干、神经和血管的位置。
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