类固醇对海绵窦病变的影响

　　TolosaHunt综合征的特点是继发于海绵窦的特发性肉芽肿性炎症的疼痛性眼肌麻痹。MRI增强了特征性发现T1等信号和T低信号或高信号海绵窦肿块病变，可致同侧颈内动脉局灶性狭窄。尽管发病率少见，但这是一种常见的诊断因素。成人单侧海绵窦病变的鉴别诊断范围很广，包括肿瘤、炎症、感染病因、血管病变。

　　研究人员描述了一名患有神经系统症状的患者，这与持续的单侧海绵窦有关MRI异常是相关的，较初被认为与Tolosa-Hunt类固醇在临床上并不是放射学上的反应。在重新评估新症状后，病理学表现异常与脊索瘤较为一致。推测诊断为Tolosa-Hunt对于综合征患者，需进行密切的临床和放疗随访，并考虑对临床和放疗无效的患者进行活检。

　　一名57岁的非裔美国妇女头痛，面部刺痛，步态不稳。六年前，她患有间歇性头痛、恶心和左眼睑下垂，并发现海绵窦有放射性异常。她的症状对类固醇有反应，她被诊断为类固醇Tolosa-Hunt综合征。症状出现后三年进行MRI头部显示没有病变进展的证据。鉴于她的新症状，已经进行了MRI头部，现在证实了左海绵窦中心的离散肿块。

　　质量涉及到质量Meckel这个洞穴对相邻的蝶鞍和前脑桥都有质量影响。CT图像显示局部骨重建。病变位于基底和左海绵颈内动脉，两者都拥有广泛的专利。广泛的血清实验室研究和脑脊液分析均在正常范围内。患者在正式的视觉检查中失去了双侧鼻视力，但神经系统检查并不明显。患者接受了病变的手术切除，其较终病理与脊髓瘤较为一致。她随后接受了伽马刀放射手术，十年后临床稳定，没有肿瘤复发的证据。

　　这种临床病例突出了影响临床实践的几个关键点。认知偏差的意识重要，因为它试图在没有明确诊断测试的情况下识别少见的诊断。除了导致早期诊断闭合的锚定偏差的可能性外，还有随后的诊断力量和初始诊断保存的风险。类固醇的临床反应可能导致确认偏差。通过对治疗的反应，推定诊断得到了加强。

　　缺乏放射学好转是替代诊断可能性的重要线索，但在临床反应的背景下，它可能容易受到选择性感知的影响。在具有挑战性的情况下可以帮助。在研究人员的临床情况下，强制考虑其他可能性和反馈的两种策略是较有用的。

　　从鉴别诊断的角度来看，延长症状的持续时间和疾病相对缓慢的放射性进展较能提示惰性肿瘤。海绵窦中较常见的肿瘤是神经鞘瘤、脑膜瘤或转移性肿瘤。脊髓瘤、软骨肉瘤、淋巴瘤和脂肪瘤很少见。由于肿瘤是单侧和中线，成像模式本身与软骨肉瘤较为一致。术前很难区分脊髓瘤，诊断需要病理学。

　　克隆性脊索瘤是一种以颅骨为基础的肿瘤，起源于胎儿脊索残留物，占全部颅内病变的1%。它是一种生长缓慢的肿瘤，可以侵蚀骨骼，侵入相邻的结构，包括海绵窦和梅克尔洞穴。它很少包裹和压缩动脉。由于其通常的凝胶稠度，较大的病变可能有相对较少的神经缺陷。脊索瘤的5年和10年生存率分别为51%和35%。

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