颅缝早闭是什么意思？怎么治疗

　　颅缝早闭是什么意思？

　　实际上颅缝早闭和狭颅症是一回事。颅缝早闭是学名，狭颅症是小名。颅缝早闭表现为狭颅症。头颅与颜面由许多块骨骼组成。幼儿时期，骨骼之间由缝隙隔开，这些缝隙给头颅颜面提供了生长发育的空间。根据缝隙部位的不同，具体闭合年龄也不同。

　　如果在头颅生长期间，头骨的缝隙提早闭合（这就是临床所称的“颅缝早闭”），头颅在闭合的部分就无法生长和扩张，这样不但会造成头型的异常，影响外貌，更会造成颅内压力升高，影响脑部发育。严重者会造成视听神经的萎缩，影响视力与听力。

　　颅缝早闭的早期发现主要基于异常头型的主观识别，主要包括头围、前囟门大小和形状（正常为菱形）、正常骨缝处颅骨异常隆起（骨嵴）、颅骨的异常扁平或膨隆、五官明显不对称（包括眼距过宽或过窄、突眼，双眼、双耳高低前后不对称，鼻、下颌的偏侧或移位等）。

　　不同类型的颅缝早闭

　　如果不能准确判断，则需要及早就诊，让有经验的医生来协助判断。一般来说，有经验的临床医生通过观察孩子的面容及头部外观，辅以颅骨触诊，即可筛查出多数的颅缝早闭病例，但仍然需要准确而客观的检查。

　　因此，头部形态的判断重要，越早鉴别出头部畸形，就越有利于防止宝宝发生颅内压升高等问题，也有助于宝宝的大脑发育。

　　在过去几十年中，三角头畸形（颅缝早闭）的发病率似乎有所增加，因此这种形式的颅缝早闭的发病率如今仅次于矢状缝早闭。这种明显的增长可能是由于临床医生和家长的重视意识的增加，但是其它类型的颅缝早闭病情并没有得到重视。因此，我们实际上面临的是三角型脑畸形的可能性。

　　然而，在的颅缝早闭病例中，如今登记了许多婴儿的过早融合，其特点是额骨中脊，而没有与传统的颅缝早闭相关的面部和头骨的二次改变。即前颅窝容积缩小，额部脑凸上蛛网膜下腔容积缩小，前颅骨明显的三角型脑瘫，眼眶向上和向后偏离，可能有眼球前突。

　　这些仅以额部正中骨脊为特征的形态，不限制前颅的体积和发育，不压迫大脑，不需要手术额部改造，往往随着年龄增长自发消逝。

　　1、颅骨CT三维重建

　　为了在治疗前获得一个更加确切的诊断，患儿需要进行头CT平扫颅骨三维重建检查。这个检查虽然会使患儿暴露在少量的射线中，并且通常需要药物镇静，但它是目前颅缝早闭诊断的“金标准”，对于难以通过外观判断的疑难病例，这个检查是必要的。

　　2、颅缝超声

　　近年来的研究发现，颅缝超声对颅缝开闭情况的检查敏感性及特异性均较高，对于颅缝早闭的诊断准确性几乎与CT相当，技术难度也并不高。且具有无辐射、设备简单等优势，因而也可作为颅缝早闭的诊断方法。

　　3、头磁共振成像（MRI）

　　MRI对于软组织显示清晰，可明确患儿脑组织发育及受压情况，并明确是否合并继发性小脑扁桃体下疝、脑积水、其他中枢神经系统畸形等。

　　4、基因检测

　　基于目前对于颅缝早闭病因学的认识，约25%的颅缝早闭患儿可以发现潜在的基因问题，这一比例在综合征型颅缝早闭中甚高达80%。因此，对于颅缝早闭患儿，是多颅缝早闭、疑似综合征型颅缝早闭、同时合并其他系统畸形、存在家族史的患儿，建议进行基因检测。

　　基因检测结果可以辅助进行颅缝早闭综合征的诊断，帮助判断患儿的预后，也可作为患儿父母及患儿本身遗传咨询的依据，对于患儿父母今后生育二胎及患儿生育后代均有参考意义。

　　国际小儿神经外科的教科书级别专家——国际儿童颅底学会创始人、德国INI国际神经学研究所小儿神经外科主任意大利Concezio Di Rocco教授。

　　Concezio Di Rocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。

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