垂体窝软骨肉瘤是什么？

　　尽管鞍区发生了各种病变，但至少75-80%的鞍区/巨臼肿块是由于“大五：”巨大腺瘤、脑膜瘤、动脉瘤、颅咽管瘤和星形细胞瘤之一。它们大多是垂体的起源，只有大约10%是非垂体的，包括良性和恶性肿瘤。来自颅底骨的血管、肉芽肿和炎性病变非常罕见。

　　其中一种肿瘤，即软骨肉瘤，是最恶性的软骨肿瘤，占颅底肿瘤的6%，占所有颅内肿瘤的0%.15%。一种罕见的软骨肉瘤来源于鞍鞍，在临床上伪装成颅咽管瘤或垂体瘤。该病例表明，将软骨肉瘤作为鞍区和鞍上肿块的鉴别诊断之一具有重要意义。

　　在过去三年中，一名22岁的男性患者接受了全身间歇性头痛的抱怨，并在过去三个月内复视和视力下降，没有性功能障碍或乳房溢出史。在体检中，他是一个健康的男人，有着正常的男性发型和男性化。神经眼科检查，包括视野检查，表明左侧较突出，视力减弱，左侧和左侧均有早期视神经萎缩的特征。直肠麻痹。

　　基本内分泌调查显示正常催乳素和正常甲状腺功能[总血清T410.20mcg/dL;血清TSH1.35mIU/mL;血清T3115.1ng/dL，血清皮质醇正常。大脑对比增强计算机断层扫描显示，鞍座和左鞍座区域存在不规则对比增强钙化病变，后部和前部突出过程以及鞍座背部被侵蚀。

　　大脑的磁共振成像显示出大量的肿块，显然来自蝴蝶鞍，有明显的鞍座和左鞍座成分，在左边的视觉交叉上有轻微的压迫，漏斗偏离右边。

　　病变在T1/T2/液体衰减反转恢复图像上有异质信号，病灶内有多个梯度回波低信号区域，无扩散限制。患者接受左点开颅术和肿块减压术。手术中，肿块呈硬、粉红色，部分钙化，血管高度，左颈动脉吞噬。鞍底很薄，部分不足。术后住院安全。术后72小时重复垂体试验显示正常水平。

　　组织学揭示了一种软骨肿瘤，由软骨基质中最小的多形性软骨细胞组成，具有骨化区域具有染色质细胞核的骨小梁渗透，以及与分化良好的软骨肉瘤不明显的核仁。

　　软骨肉瘤是软骨形成细胞的恶性肿瘤，主要发生在骨的轴向部分。通常涉及的颅内区域是岩骨、枕骨、斜坡和蝴蝶骨。这些肿瘤代表的颅底肿瘤不到5%，其中约75%出现在鞍座附近。在911个马鞍区的肿块中，只有83个是非垂体的，其中11%是软骨的，主要是脊髓瘤。颅内软骨肉瘤通常更为罕见。

　　对15例颅内软骨肉瘤进行了回顾，世界文献中只报道了177例。最常见的投诉是复视眼运动受损，其次是头痛，但只有14%的人注意到视功能下降。因为马鞍区软骨肉瘤的症状可以模仿马鞍区肿块的常见临床诊断，如垂体腺瘤，视力下降和视力下降。

　　这种肿瘤的放射性检查几乎总是显示骨骼损伤和CT可变钙化及成像MRI参与神经和血管结构，这些肿瘤患者的内分泌功能；在研究人员的病例中，患者的内分泌功能正常。组织学，基于Evan软骨肉瘤的分类系统分为I级到I级IV等级。这些肿瘤分化良好，病例加强了这一事实。软骨肉瘤最常见的区别是脊索瘤，可以通过组织病理学和免疫组织化学来区分。

　　这两者之间的区别很重要，因为前者有更好的五年生存率。在免疫组织化学方面，软骨肉瘤细胞对泛细胞角蛋白标记物和上皮细胞膜抗原呈阴性。与脊索瘤细胞不同，脊索瘤细胞对两者都呈阳性。大多数软骨肉瘤倾向于发生在中间，但脊索瘤通常位于中线。研究人员的案例也表明了同样的情况。

　　在53%的神经外科患者中，肿瘤复发的平均间隔为32个月，通常需要辅助治疗，因为切除范围和残余肿瘤体积是重要的预后指标。虽然在一个系列中，68名患者中有12名患者患有与治疗相关的视力损伤或垂体功能不全，但质子束照射可以在手术切除后获得更有希望的结果。通过这种辅助治疗，5年和10年的局部控制率分别达到99%和98%。

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