弥漫性低级别胶质瘤的症状

　　弥漫性低级胶质瘤是一种慢性生长的原发性脑肿瘤。按国际卫生组织分类的脑肿瘤分为以星形细胞瘤或少突神经胶质瘤为主的国际卫生组织。弥漫性低级胶质瘤的特点是低增殖，但广泛渗透周围大脑。介绍了大规模基因组分析“低级别神经胶质瘤”国际卫生组织有不同的临床结果，指的是几种不重叠的神经胶质瘤分子亚型。弥漫性低级胶质瘤是指国际卫生组织神经胶质瘤，除非另有说明。

　　低信号病变发生在弥漫性低水平胶质瘤的加权图像上，高信号病变发生在液体衰减反转恢复或加权序列上。形态学磁共振成像倾向于低估白质纤维中弥漫性低级胶质瘤的延伸及其弥漫性渗透生长。随着时间的推移，弥漫性低级别胶质瘤显示出转化为高级别胶质瘤的趋势，较终导致死亡，但患者组的临床过程令人惊讶地多样化。

　　大多数肿瘤的体积每年只增加几毫米，患者可以保持多年无任何衰弱症状。这些具体的肿瘤特征对临床管理提出了挑战，较佳治疗策略和较佳治疗时机需要针对每个患者的个性化方法。在平衡肿瘤治疗和对症治疗的利弊时，应考虑保持满意的、社会和情感生活质量的能力。显然，对于患者组来说，除了没有进展和整体生存之外，其他措施在临床试验中都很重要。

　　随着时间的推移，肿瘤会干扰正常的脑功能，损害肿瘤周围和远端脑区域的脑网络功能，从而促进癫痫发作。事实上，在全部弥漫性低级别胶质瘤患者中，新发性癫痫发作是导致肿瘤诊断的症状。在疾病发作时，肿瘤的缓慢生长允许皮质连接机制实现大脑的功能和形态重组。众所周知，与皮质相比，皮质下结构的可塑性明显降低。

　　所以，皮质下肿瘤浸润的患者在早期发展肿瘤相关症状的风险较高。这些患者出现功能缺陷的发病率，特别是微妙的认知缺陷，可能被低估。与脑肿瘤有关的癫痫发作被归类为局灶性癫痫发作或双侧强直阵挛性癫痫发作的焦点。癫痫发作符号学反映了皮质脑功能的特定肿瘤定位和躯体组织。

　　额叶是弥漫性低级胶质瘤较常见的部位，与各种癫痫发作有关。不对称强直性癫痫发作伴有强直性手臂伸展和抬高，其次是强迫头部偏离，癫痫发作起源于辅助运动区。周围静脉的额叶肿瘤中可以看到杰克逊主义运动或身体感觉癫痫发作与周围区域有关。

　　颞叶肿瘤患者报告了由似曾相识、内脏感觉、幻听或语言记忆障碍组成的特征性症状。岛状癫痫发作与喉部不适有关，枕骨区是弥漫性低级胶质瘤不常见的部位。枕叶肿瘤患者可出现阳性视觉症状，但在癫痫发作期间也会出现视野缺陷或视力模糊，模仿偏头痛。

　　在诊断过程中，研究人员对认知表现的了解大部分来自观察研究，其中认知功能和语言被评估为治疗前的基线表现。认知缺陷与生活质量下降有关，需要尽快确定。因此，将神经心理学检查作为诊断程序的一部分是合理的，在不同中心之间使用共同评估方案将有助于更深入地了解弥漫性低级胶质瘤的认知功能。

　　尽管如此，应该承认，大多数患者表现出相当于健康人群的表现，并且在疾病表现方面享有正常的社交和职业生活。然而，弥漫性低级别胶质瘤患者的老年人更容易出现认知障碍和语言障碍。疾病发作时症状与年龄的差异较大，有利于癫痫发作的神经和认知缺陷，反映出老年胶质瘤患者通常具有较强的侵袭性肿瘤行为。

　　临床医生在放射诊断后面临的一个不同挑战是解释临床稳定的疾病，这种疾病可能会持续数年。从放射学的角度来看，没有稳定的疾病状态。弥漫性低级胶质瘤在无症状时间间隔内继续生长。当非肿瘤病变或更多不常见的轴内低度恶性肿瘤被视为鉴别诊断时，随着时间的推移，体积增加的评估提供了预后信息和有价值的诊断信息。如果病变的较大直径增加，它确实是弥漫性低级别胶质瘤。

　　手术会导致细胞减少，但不会影响随后的弥漫性低等级胶质瘤的生长速度。另一方面，辐射和化疗可以暂时减缓肿瘤的生长曲线，尽管对肿瘤的生长没有长期影响。在较初的生长率下降后，大多数肿瘤在停止使用替莫唑胺后恢复其较初的生长。在非编码弥漫性低等级胶质瘤中，对平均肿瘤直径的影响特别短，为获得的化学抗性提供了支持。

　　生长动力学研究的结果与弥漫性低等级胶质瘤随机试验报告的患者结果的临床数据一致。欧洲癌症研究和治疗组织对早期和延迟放疗的长期疗效的试验表明，早期放疗后没有进展生存期延长，但总生存期没有增加。该试验将高危患者随机分为替莫唑胺或放疗，发现两组患者没有差异。接受标准放疗或原发化疗的患者与健康相关的生活质量相似。

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