恶性视神经胶质瘤是什么？

　　恶性视神经胶质瘤少见，较常见于老年人，没有性别偏好。这种情况的预后很差，死亡通常发生在一年之内。由于恶性视神经胶质瘤的早期难，因为恶性视神经胶质瘤的早期影像学表现通常与单侧视神经增大和增强的其他原因重叠，如缺血性视神经病变、视神经炎、视网膜中央静脉阻塞、神经结节病、白血病、淋巴瘤、低度视神经胶质瘤或转移。

　　研究人员强调这种少见实体的临床和诊断挑战，特别是当被视神经炎和视网膜中央静脉阻塞的临床表现所掩盖时。女性有巨球蛋白血症病史和左颈前照射，左眼眶疼痛，伴有眼部运动和左下鼻中隔视网膜病变。患者由眼科医生评估。眼科医生确认左侧视盘肿胀，存在视野缺损。患者的症状和检查被认为与视神经炎较为一致。并报告正常眼眶疼痛治疗患者。

　　在接下来的几个月里，患者的左眼视力恶化。视网膜中央静脉阻塞的临床诊断是由神经眼科评估引起的。神经眼科医生重新检查了较初的磁共振成像，他回顾性地检测到左视神经的增强。尽管考虑了视神经淋巴瘤的可能性，但这被认为与患者的视网膜中央静脉阻塞有关。注射贝伐单抗、激光全视网膜光凝和口服乙酰唑胺治疗。

　　一个月后，病人在左侧完全失明。重复磁共振成像显示弥漫性左视神经增强的发现。神经眼科医生再次评估病人，发现左眼无光感。由于视网膜中央静脉阻塞后缺血性视神经病变的进展，磁共振成像上左视神经的弥散性增强不能排除其他潜在的可治疗性疾病，如淋巴瘤、结节性疾病和视神经炎。患者咨询到眼部整形手术室进行活组织检查，并下令进行随访磁共振成像检查。

　　眼眶磁共振成像在几周后重复，显示左侧视神经增大和增强，以及扭曲增加。成像结果仍被、淋巴组织增生性疾病、原发性神经胶质瘤和感染，成像结果仍为非特异性。鉴于诊断的不确定性，对炎症和缺血过程的强烈临床怀疑，以及一些视神经鞘和渗透磁共振成像，患者接受了视神经鞘的活组织检查。恶性肿瘤或炎症的证据在组织病理学检查中没有发现。

　　两个月后，病人注意到了新的右上颞四分仪。应急磁共振成像被命令并确认左侧视神经扩张和增强的进展，伴有坏死区域和视交叉受累。这些发现被认为是对恶性视神经胶质瘤的高度关注，而且患者经历了视神经本身的活检，病理证实了胶质母细胞瘤。

　　成年恶性视神经胶质瘤在病理学上被分为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤，这是少见的，在生命的二到八十年更为常见，没有明确的性别偏好。成年期恶性视神经胶质瘤的临床表现通常从与肿瘤位置相关的视野缺损开始，然后是快速进展性视力丧失。

　　由于她的单眼视力模糊和眼球疼痛的临床检查结果与视神经炎的临床诊断重叠，这一进展往往因交叉受累而恶化。她的临床检查结果也与缺血性视网膜中央静脉阻塞相容。

　　即使成像有助于减少鉴别诊断，恶性视神经胶质瘤的早期成像结果，包括视神经的增强和扩张，通常是非特异性的，可能与视神经炎、视网膜中央静脉阻塞或其他实体重叠。虽然恶性视神经胶质瘤的初始临床表现和成像是非特异性的，但病理发现是特征性的。

　　准确诊断取决于活检结果，但视神经活检是有风险的，只有在对侵袭性病变有高度怀疑的情况下才会进行。但是，如果对恶性视神经胶质瘤有强烈的怀疑，应进行视神经本身而非视神经鞘活检。

　　恶性视神经胶质瘤的治疗可以包括放疗、化疗或两种放疗和替莫唑胺的结合，已经中位生存期可以延长多个月。然而，尽管接受了治疗，恶性视神经胶质瘤通常预后不良，在较初出现后几周内完全失明，并在大约一年内死亡。在这种情况下，患者给出了这种少见实体的诊断挑战，其中临床症状与更常见的视神经炎和视网膜中央静脉阻塞重叠。

　　该病例证实了恶性视神经胶质瘤早期影像学诊断的额外挑战，因为影像学检查结果通常是非特异性的，可能与单侧视神经增大和增强的其他原因重叠，包括视神经炎、缺血性视神经病变、视网膜中央静脉阻塞和神经结节病和淋巴瘤的浸润。

　　对于这类患者，应考虑短期随访比较眼眶增强磁共振成像，以评估视神经增强异常的消退，这是治疗视神经炎或视网膜中央静脉阻塞进展的预期，或确认恶性视神经胶质瘤中可见进行性视神经增强。

　　较终，诊断的确定将取决于临床表现、治疗反应、活组织检查和连续成像结果的结合。在这种情况下，初始增强的焦点性质和神经增大的快速进展和程度是诊断恶性视神经胶质瘤的重要线索。

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