视神经母细胞肿瘤-原因、症状与治疗-INC国际神经外科医生集团

　　视神经母细胞瘤的原因

　　有些人认为这与病毒感染有关。母细胞瘤不是确定的疾病名称。就神经外科而言，母细胞瘤主要包括大脑胶质母细胞瘤，是国际上较恶性的大脑胶质瘤卫生组织。（WHO）分为四个等级，约40%的患者只能有8个月的生存期。

　　约40%的病例是遗传型的，是由患病或基因携带者的父母遗传引起的，或者是正常父母生殖细胞突变引起的，是常染色体的显性遗传，其次是髓母细胞瘤。这种肿瘤也是WHO4级肿瘤，主要位于后颅窝，因为早期容易发现脑积水，对放疗比较敏感，预后不好。

视神经母细胞肿瘤-原因、症状与治疗

　　神经母细胞瘤的初发症状并不典型，因此很难早期诊断。疲劳、食欲不振、发热和关节疼痛是常见的症状。肿瘤引起的症状取决于肿瘤所处的器官和是否转移。

　　腹腔神经母细胞瘤一般表现为腹胀便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干和肢体力量下降，患者往往难以站立和行走；腿、髋等骨骼的神经母细胞瘤可表现为骨痛和跛行；骨髓损伤可使患者因贫血而皮肤苍白。

　　在临床表现出来之前，大多数神经母细胞瘤(50-60%)已经发生了广泛的转移。肾上腺(约占40%)是原发神经母细胞瘤较常见的部位。；其它原发器官包括颈部(1%)、胸腔(19%)、腹腔(30%)和盆腔(1%)。

　　还有一些少见的病例，找不到原发病灶。少见但有特征的临床表现包括脊髓横断性疾病(脊髓压迫，占5%)、顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%)、霍纳综合征(颈部肿瘤占2.4%)、共济失调(肿瘤旁分泌占1.3%)、高血压(肾动脉压迫或儿茶酚胺分泌占1.3%)。

　　外科切除术:其原则是尽可能切除肿瘤，将淋巴结转移到廓清，必要时切除受累器官。目前，肿瘤外科治疗已经从简单的解剖模式逐渐转变为与生物结合的概念。手术不仅要去除肿瘤，还要注意综合治疗，保护身体免疫功能，达到满意的治疗效果。

　　神经母细胞瘤生长迅速，早期转移，恶性程度高，很多患者在诊断时已经达到Ⅲ、Ⅳ在此期间，原发性肿瘤很难完全切除。

　　近年来，国内外许多学者提出神经母细胞瘤的应用延迟和二次手术治疗，即通过术前化疗缩小原发性肿瘤，为完全切除肿瘤创造条件，合适杀灭循环血液中的肿瘤细胞微小转移灶，减少肿瘤细胞的远程转移。

　　已经从临床肿瘤切除率、儿童存活率、肿瘤病理观察和DNA含量发生了变化。N-客观依据和科学证明了myc基因的检测。

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