脑膜瘤是良性肿瘤,来源于蛛网膜。JFM是颅内脑膜瘤的一小部分,文献报道仅少数病例。JFM很可能起源于与颈静脉球相关的蛛网膜绒毛。
颈静脉孔是颞骨岩部的一个通道,由神经部和血管部组成。其主要内容为九、十、十一颅神经、颈内静脉和咽升动脉的脑膜支。
JFM可能会出现多种症状,这取决于其大小和位置,包括听力损失、耳鸣和下颅神经缺损。其他一些表现可伴有头痛、视觉障碍、步态异常、吞咽困难、声音嘶哑和发音困难。我们的病人出现步态障碍,听力损失和耳鸣。
JFM的诊断需要高度的怀疑,同时进行病史和调查。可用于诊断JFM的检查包括计算机断层扫描(CT)、磁共振(MR)成像、MR静脉造影、MR血管造影和常规导管血管造影。JFM主要集中于颈静脉孔,离心扩散至CP角、中耳和颈部。CT上,JFM呈等密度或高密度,静脉造影后呈致密强化。骨质增生可见于周围骨骼,这可能显示出损害。在T1加权磁共振成像上,它们是等-低信号;在T2加权磁共振成像中,它们显示中-高信号,在对比后成像中,它们显示中等到强烈的增强。MR成像也可以显示邻近硬脑膜的增强,与硬脑膜尾征一致。5 MR血管造影和MR静脉造影是常规MR成像的有用的辅助手段,用于术前绘制脑动静脉解剖图。如果一个人正在考虑术前栓塞的话,常规血管造影有着重要的作用。然而,栓塞的作用是有争议的。在我们的病人,我们没有考虑术前栓塞,因此他不建议常规血管造影。
JFM的鉴别诊断包括副神经节瘤、神经鞘瘤、表皮样肿瘤、脊索瘤、动脉瘤、间质瘤和室管膜瘤,其中两个主要鉴别是副神经节瘤和神经鞘瘤。副神经节瘤通常侵蚀和损害邻近的骨头,不显示钙化。神经鞘瘤在CT上表现为等-轻度高密度,可导致颈静脉孔扩大而无任何骨质损害。
Bakar将JFM分为以下类型:I型-主要在颈静脉孔内,II型-主要延伸至CP角,IIa型-主要延伸至CP角和中耳,III型-主要延伸至颈部,IIIa型-主要延伸至颈部和中耳,IV型-延伸至CP角和颈部,以及类型IVa–延伸至脑干角、颈部和中耳。我们的患者的3个JFM符合III型。
JFM的治疗包括观察、手术、放射外科以及手术与放疗相结合。多种手术方法已被描述出来,其中侧乳突后枕下颅骨切除术是常用的。在我们的病例中,同样的方法用于辛普森Ⅲ级切除术,并用GKRS治疗残余肿瘤。建议定期随访这些患者以寻找复发。
结论
虽然颈静脉孔脑膜瘤是一种较为少见的疾病,但在后颅窝肿块性病变的鉴别诊断中应牢记这一点。本文的目的是强调这样一个事实:在进行调查时,高度的怀疑会导致正确的术前诊断、更好的手术计划和更好的患者结局。