毛细胞型星形细胞瘤严重不？

　　毛细胞型星形细胞瘤严重不？根据世界卫生组织（WHO）的分级，毛细胞星形细胞瘤（PA）是I级星形细胞肿瘤。它是儿童中常见的脑肿瘤，发生在小脑局部，发生率为67％。它们通常出现在20岁以下的人群中。发病高峰在8-13岁之间。这些肿瘤分别见于小脑，视神经，视交叉，下丘脑，三脑室，脊髓和颞叶。

　　根据放射学检查，它们被认为是具有囊性成分的界限清楚的肿块。治疗方法是手术切除和化学疗法（CT）和放射疗法（RT），可在存在残留肿瘤或复发的情况下应用。完全切除后，10年和20年调查分别为95.8％和82％。因此，与高级别的胶质瘤，入胶质母细胞瘤相比，毛细胞星形细胞瘤并不算难治，其临床上具有良性病程。但是，PA也有可能显示恶变，所以患者应及时治疗，延误良机可能导致肿瘤恶化。在本文中，我们提出了一个PA病例，该病例显示了一个3岁女孩由第4脑室引起的恶性转化，没有既往的RT治疗史。

　　案例报告

　　一名3岁女孩因头痛和呕吐而被转入儿科诊所。她住院接受进一步评估和治疗。在磁共振（MR）成像中，在第四脑室发现了一个5x3.5 cm的肿块，具有异质性特征，囊性和固体成分延伸至左侧的孔眼，并伴有阻塞性脑积水症状（图1）。

图1：术前磁共振成像（MRI）扫描 A-D） 在第四脑室中发现了肿瘤的囊性和实性成分，延伸至左侧的前孔。

　　通过手术切除肿瘤块，事先诊断为室管膜瘤，并送至病理科。根据肉眼检查，切除的肿块是一种柔软的材料，呈灰白色，尺寸为6x5x2 cm，肿瘤的某些部位正在出血。观察到的肿瘤结构由紧密和疏松的区域组成，具有卵圆形的核和类似头发的延伸。肿瘤中存在嗜酸性粒状体和罗森塔尔纤维。但是，在10个高倍视野中，除了3个非典型有丝分裂外，在某些区域还观察到明显的细胞多态性，细胞性和血管性增加。此外，还有坏死区域。在免疫组织化学研究中；肿瘤细胞为GFAP和S-100阳性，而EMA，嗜铬粒蛋白和突触素为阴性。Ki-67指数小于1％，在具有明显细胞密度的区域中，Ki-67指数小于50％（图2）。根据这些发现，患者被诊断为恶性转化。术后MRI未发现残留肿瘤。

图2：肿瘤病变的代表性病理图像。A）肿瘤病变（H＆E x40）。B） 肿瘤病变中的紧致和松弛区域（H＆E x100）。C） 嗜酸性粒状体（H＆E x400）。D） 罗森塔尔纤维（H＆E x200）。E） 肿瘤病变中的血管增生（H＆E x100）。F） 坏死区域（H＆E 100）。G） GFAP（x100）的阳性免疫染色。H） 在某些区域，病变显示50％的Ki-67阳性（x40）。I） 在某些区域，病变显示Ki-67阳性率为1％（x40）。

　　总结

　　在我们的案例中，除了常规区域外，某些区域的细胞数量和血管含量以及多态性和坏死也有所增加。3个区域的10 BBA和Ki-67指数中的3个非典型有丝分裂在这些区域中被解释为恶性转化。我们的案例中没有RT历史记录。在功率放大器中 恶性转化的潜在机制尚不清楚。在文献中，据报道所有52例恶性转化病例都有RT病史。因此，建议放疗在PA的恶性转化中起关键作用。在另一本出版物中，在2200例PA患者中有34例发现了变性的特征。然而，在这些情况下，临床，治疗和临床随访数据不足。这34例病例中有4例具有RT病史，提示RT不是恶性转化的唯一标准，我们对此仍无确切的已知结论，但可以肯定的是，毛细胞星形细胞瘤应及早治疗，首次手术全切更是拥有重大意义，这直接关系到患者的生活质量，有条件的患者可选择更为知名的医生主刀。

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　　参考文献：DOI：10.15406 / jnsk.2017.06.00222