毛细胞型星形细胞瘤严重不?根据国际卫生组织(WHO)的分级,毛细胞星形细胞瘤(PA)是I级星形细胞肿瘤。它是儿童中常见的脑肿瘤,发生在小脑局部,发生率为67%。它们通常出现在20岁以下的人群中。发病高峰在8-13岁之间。这些肿瘤分别见于小脑,视神经,视交叉,下丘脑,三脑室,脊髓和颞叶。
根据放射学检查,它们被认为是具有囊性成分的界限清楚的肿块。治疗方法是手术切除和化学疗法(CT)和放射疗法(RT),可在存在残留肿瘤或复发的情况下应用。完全切除后,10年和20年调查分别为95.8%和82%。因此,与高级别的胶质瘤,入胶质母细胞瘤相比,毛细胞星形细胞瘤并不算难治,其临床上具有良性病程。但是,PA也有可能显示恶变,所以患者应及时治疗,延误良机可能导致肿瘤恶化。在本文中,我们提出了一个PA病例,该病例显示了一个3岁女孩由4脑室引起的恶性转化,没有既往的RT治疗史。
案例报告
一名3岁女孩因头痛和呕吐而被转入儿科诊所。她住院接受进一步评估和治疗。在磁共振(MR)成像中,在四脑室发现了一个5x3.5 cm的肿块,具有异质性特征,囊性和固体成分延伸至左侧的孔眼,并伴有阻塞性脑积水症状(图1)。
图1:术前磁共振成像(MRI)扫描 A-D) 在四脑室中发现了肿瘤的囊性和实性成分,延伸至左侧的前孔。
通过手术切除肿瘤块,事先诊断为室管膜瘤,并送至病理科。根据肉眼检查,切除的肿块是一种柔软的材料,呈灰白色,尺寸为6x5x2 cm,肿瘤的某些部位正在出血。观察到的肿瘤结构由紧密和疏松的区域组成,具有卵圆形的核和类似头发的延伸。肿瘤中存在嗜酸性粒状体和罗森塔尔纤维。但是,在10个高倍视野中,除了3个非典型有丝分裂外,在某些区域还观察到明显的细胞多态性,细胞性和血管性增加。此外,还有坏死区域。在免疫组织化学研究中;肿瘤细胞为GFAP和S-100阳性,而EMA,嗜铬粒蛋白和突触素为阴性。Ki-67指数小于1%,在具有明显细胞密度的区域中,Ki-67指数小于50%(图2)。根据这些发现,患者被诊断为恶性转化。术后MRI未发现残留肿瘤。
图2:肿瘤病变的代表性病理图像。A)肿瘤病变(H&E x40)。B) 肿瘤病变中的紧致和松弛区域(H&E x100)。C) 嗜酸性粒状体(H&E x400)。D) 罗森塔尔纤维(H&E x200)。E) 肿瘤病变中的血管增生(H&E x100)。F) 坏死区域(H&E 100)。G) GFAP(x100)的阳性免疫染色。H) 在某些区域,病变显示50%的Ki-67阳性(x40)。I) 在某些区域,病变显示Ki-67阳性率为1%(x40)。
总结
在我们的案例中,除了常规区域外,某些区域的细胞数量和血管含量以及多态性和坏死也有所增加。3个区域的10 BBA和Ki-67指数中的3个非典型有丝分裂在这些区域中被解释为恶性转化。我们的案例中没有RT历史记录。在功率放大器中 恶性转化的潜在机制尚不清楚。在文献中,据报道全部52例恶性转化病例都有RT病史。因此,建议放疗在PA的恶性转化中起关键作用。在另一本出版物中,在2200例PA患者中有34例发现了变性的特征。然而,在这些情况下,临床,治疗和临床随访数据不足。这34例病例中有4例具有RT病史,提示RT不是恶性转化的标准,我们对此仍无确切的已知结论,但可以肯定的是,毛细胞星形细胞瘤应及早治疗,一次手术全切更是拥有意义,这直接关系到患者的生活质量,有条件的患者可选择更为医生主刀。
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参考文献:DOI:10.15406 / jnsk.2017.06.00222