未治疗脑动静脉畸形儿童出血后的发病率

　　患有未经治疗的脑动静脉畸形(bAVM)的儿童有发生危及生命的出血的风险，侵入性治疗的主要目的是减少与bAVM破裂[相关的不利结果。较近的研究表明bAVM破裂的发病率比其他原因引起的颅内出血低，因此，如果我们能够确定未经治疗的bAVM的发病率，可能对临床决策更有帮助。然而，大多数儿科巴伐利亚病患出现出血，且对破裂巴伐利亚病患的保守追踪方法很少，因此很难评估[自然病程的长期结果。此外，出血后的无治疗时间因人而异，进一步阻碍了临床结果的比较。较近的一项研究表明，尽管干预会改变bAVM的预后，但长期结果仍与表现时的神经功能相关。因此，研究bAVM发病率的另一种方法可能是评估出血后即刻的神经功能，这是同一时间点的功能结果，与长期预后相关。

　　儿童bAVM出血的发病率

　　基于医院或人群的队列研究显示，成人bAVM出血后，总病死率为11–29%，严重致残率为14–38%。虽然以前关于全部年龄的bAVM患者的一些报告表明在发生出血后严重残疾的发生率较低(3-45%)，但是bAVM破裂和神经评估之间的较长延迟可能是这些研究中发生率较低的因素之一。此外，我们只发现了一种趋势，即在更小的儿童出血后观察到轻度更高的mRS评分。因此，仍然需要进一步的观察来确定bAVM破裂的发病率是否与年龄相关，以及它在儿童和成人之间是否不同。

　　在无治疗随访期间，该儿科队列中随后严重出血的年发生率(总体为1.0%，保守观察亚组为0.5%)和年破裂率(2.8%)与全部年龄患者的其他研究中引用的相似(严重出血率为1.4%，破裂率为2-4%)。然而，鉴于儿科患者的预期寿命较长，累积破裂风险和发病率可能较高。此外，我们的随访数据表明，有严重出血史的儿童在新出血后可能有更高的不良预后风险。全部随后的严重出血均发生在短期随访中出现严重出血表现的儿童，而有或无严重出血史的儿童之间的无治疗随访时间相似(对数秩，p= 0.54，在有严重出血史的儿童中甚至更短，平均1.3年对2.5年，提示有严重出血史的儿童发生后续严重出血的风险可能不会被高估。因此，应建议有严重出血史的儿童bAVM患者寻求病灶清除治疗。应该注意的是，大约50%的小儿支气管肺炎直到破裂才被诊断出来，我们只在一个未破裂的支气管肺炎中观察到随后的出血。因此，未破裂型bAVM严重出血的发病率仍需进一步研究。

　　另一个重要的功能结果测量是长期随访时的残疾情况。尽管我们发现76%的bAVM破裂儿童在随访期间是独自的(MRs % 3C 3)(55-95%的报告在全部年龄的患者中)，这个要谨慎解读。我们84%的病例接受了病变的介入治疗，而指数事件和治疗之间的间隔是个体化的。在21名保守治疗患者的低风险亚组中，73%的bAVM破裂儿童(8/11)在随访期间是独自的。在某些情况下，介入治疗可能会防止灾难性的后果，但在康复过程中会检查其他人的随访情况。然而，考虑到将来更高的出血风险，大多数bAVM破裂的患者将被进行干预。因此，在自然病程中描述bAVM出血后的长期功能结果相对困难。