儿童和青少年脑海绵状血管瘤的出血率

　　脑海绵状血管畸形是常见的血管畸形，患病率为0.2%-0.5%。由于其高达60%的年出血率，CCMs可能具有相当大的临床影响。在磁共振成像中，冠状动脉造影的出现是多方面的，对特定成像特征的了解以及这些特征与出血率的关系可以影响外科治疗的考虑和放射学随访的频率。Zabramski等人和Mottolese等人介绍了磁共振成像分类，其特征在于不同的冠状动脉造影剂的外观。然而，这两种分类都没有阐明形态CCM类型和临床风险之间的关系。因此，这些分类在临床实践中很少使用。较近，Jeon等人调查了成年人群中扎布拉姆斯基ⅰ-ⅲ型的出血率，发现非出血性ⅲ型颈动脉与出血性ⅰ型和ⅱ型颈动脉相比，出血率明显较低。不幸的是，作者将儿童和青少年排除在外，没有分析点状ⅳ型CCM，因此遗漏了这种疾病遗传形式中经常遇到的一种重要类型的CCM。

　　其他作者通过比较有无既往出血的CCMs的出血率，将既往出血确定为继发出血的重要危险因素。根据这些研究，出血率在0%–6%和4.5%–60%之间，分别取决于以前是否有出血。然而，由于不同的出血定义，这些文章缺乏可比性。因此，我们的目的是评估根据Zabramski分类的不同CCM类型，包括点状ⅳ型病变，是否与不同的出血率相关，并提供一个简单而多方位的形态学分类，较好地反映出血率。

　　当CCM被诊断时，较重要的问题是评估未来出血和临床症状的风险。因此，任何分类的目的都应该是评估出血(以及随之而来的临床)风险。先前的出血已经被描述为后续出血的重要危险因素。然而，术语“出血”在已发表的文献中用于描述脑出血和临床症状，使得出血率的精确比较变得困难，一些作者计算每个患者的出血率，并指示临床事件率而不是放射事件率。虽然对临床事件的评估似乎是实用的，但存在明显的错误概括风险:根据其位于中央前回还是额中回，相同的CCM将导致不同的临床事件发生率。因此，在我们的研究系列中，脑干颅内动脉瘤出血比其他颅内动脉瘤更可能是症状性的。因此，我们主张评估基于病灶的放射出血率，因为临床事件(除癫痫发作外)的发生主要取决于病灶位置和出血程度。当一个给定的颈动脉内膜中层厚度的定位和出血率已知时，就可以推断出临床事件率。

　　我们根据扎布拉姆斯基等人较常见的CCM分类来分析出血率3并发现基于这种分类可以评估放射学出血率。尽管扎布拉姆斯基ⅰ型、ⅱ型和(建议的)ⅴ型冠状动脉造影具有独特的形态学特征，但这些病变具有统计上相似的高年出血率，为20.1%-29.8%。ⅲ型和点状颈动脉的年出血率明显较低(分别为3.4%和1.3%)。我们的结果表明，存在于扎布拉姆斯基ⅰ型、ⅱ型和ⅴ型冠状动脉粥样硬化斑块中的急性或亚急性血液降解产物是出血的较强评估因子。这些发现与Jeon等人提供的结果高度一致，5世卫组织对18岁以上人群中的410例主要为孤立的ⅰ、ⅱ和ⅲ型冠状动脉造影进行了可比分析:作者报告，与ⅲ型病变(5.4%)相比，ⅰ型和ⅱ型病变的年出血风险增加(分别为27.6%和15.4%)(P%3C .001)。此外，作者发现女性性别、年龄、幕下定位、多样性、大小和静脉血管瘤的存在不是出血的危险因素，这也与我们的结果一致。先前出血迹象的突出作用也得到先前发表的结果的支持，在这些结果中，尽管对出血有不同的定义，但仍有报告称出血性CCM的风险增加。一种可能的解释可能是一开始出血事件后显微结构完整性的损害。

　　我们的发现和文献中的数据表明，简单的三方分类在临床实践中可能更有用:

　　3、点状病变，在T2*可见，在T1WI和T2WI不可见或几乎不可见。较低出血率为1.3%。平均无出血间隔:37.78个月。似乎没有症状，除非是出血性的。

　　其他可能的风险因素

　　虽然单变量分析表明脑干定位、发育性静脉异常的存在和孤立性脑供血不足与出血风险增加有关，但这些因素在我们的多变量分析中并不重要。事实上，来自不同作者的数据表明，脑干病变出血风险的明显增加可能是由选择偏差引起的:脑干出血更有可能是症状性的，而不是幕上出血，因此更有可能导致磁共振成像。此外，虽然发育性静脉畸形和颈动脉内膜中层厚度之间的关系还没有完全了解，世卫组织进行了与我们相似的分析，发现发育性静脉异常与出血风险增加相关。较后，据报道，患有多种心血管疾病的患者和患有以下疾病的患者CCM3突变有更的临床过程。弗莱明等人，例如，表明多处病变患者出血的优势比为2.65。然而，更的临床过程并不意味着出血风险增加。目前的证据表明，更的临床过程可能是由累积出血率的增加而不是每种CCM出血率的增加引起的。矛盾的是，我们的数据显示孤立病灶的长期出血率增加。然而，这一结果可能是有偏差的，因为大多数孤立性病变更有可能在早期被切除，因此在长期的放射学随访分析中缺乏。虽然在我们分析的人群中有有限的突变患者数据，但我们的结果并不表明每种类型的CCM出血率取决于特定的突变类型。文献中的结果表明CCM3在幼年时，突变很可能随着CCM数量增加而出现。6,22同样，对患有以下疾病的患者进行更的临床治疗CCM3突变可能是由大量CCM导致的累积风险增加引起的。