对脊椎和脊髓硬膜外腔的恶性肿瘤引发的神经系统症状已论述多年,近20年的治疗方法由急诊椎板减压术向椎板减压术+放射治疗或单纯放射治疗的非外科手术方向转变,近期以放射治疗和新术式的外科减压技术为优选。虽然,有一些治疗方法间疗效的比较,但无明确的统一意见,本章就与此病相关的各种治疗方法和预后做一介绍。脊椎的恶性肿瘤可为原发,也可继发于其他恶性肿瘤,大量的文献资料显示脊椎转移性肿瘤的发病率较脊椎原发性恶性肿瘤高3-4倍,单发的脊椎病变也常为转移癌。
恶性硬膜外肿瘤致脊髓压迫症的发病率
骨骼是继肺、肝脏之后3位易患转移癌的部位,在骨转移癌中,脊椎是较好发的部位,癌症患者尸检发现30%~60%有脊髓和硬膜外转移50%以上成人的脊髓硬膜外转移癌来源于乳腺癌、肺癌和腺癌还包括淋巴瘤、肾癌、肉瘤和多发骨髓瘤等,另有9%不能确定其来源。些肿瘤好往脊椎转移,在一组704例癌症患者的尸检中,发现多发骨髓瘤的脊椎转移较多,其次是腺癌，乳癌发生骨转移的较常见部位也是脊椎。
脊椎转移癌较大的危害是脊髓压迫症(包括马尾神经),但发生率不详,回顾性资料分析脊椎转移癌患者中有2%-20%的脊髓压迫症造成脊髓损害。尸检研究显示5%的癌症患者在硬膜外可见癌巢，但在临床上无法证实,多数的脊椎转移癌患者是原发灶确诊后发生脊椎转移,但8%-20%的患者是以脊髓压迫症为首发症状。
随着治疗方法由常规肿瘤治疗向早期放射治疗转化,脊髓压迫症的发生率逐渐下降。一些前沿影像学技术,如CT和MRI的常规使用也有助于脊椎转移癌的早期诊断和治疗。儿童脊髓压迫症的发生率是5%,与成人不同,常见的是肉瘤、神经母细胞瘤和淋巴瘤前二者占80%, Ewing肉瘤的硬膜外侵袭率较高。多数病变通过神经孔侵入椎管,而不是通过椎体。
恶性硬膜外肿瘤致脊髓压迫症的治疗原则
周身各种肿瘤均可转移到椎骨,因为缺少对照组前瞻性研究的资料,治疗方面仍有争论肿瘤性脊髓压迫症患者是因为原发性疾病未能治愈而形成转移,故外科手术和放射治疗也不可能解决根本问题,首先所采取的治疗方法如能保持或恢复行走功能和膀胱控制功能,即为合适的治疗方法,其次是缓解疼痛,提高生存质量。硬膜外脊髓压迫症的治疗方法见表1。
因为缺少前瞻性和随机对照研究,脊髓压迫症的手术治疗一直存有争论。一些手术报道有很高比例的瘫痪患者术后可以行走,也有的文献报道轻瘫和截瘫患者手术后恢复行走功能较放疗组高，但要考虑到手术的死亡率和致残率。治疗肿瘤脊髓压迫症的传统手术方法是椎板切除减压,术后有或无放射治疗。另有研究显示椎板切除后,50%~70%的患者疼痛好转,也与放射治疗相同。手术治疗同放射治疗一样,也可使病情加重,但后者无手术死亡率和致残率。手术后10%~20%原能行走患者病情恶化,20%轻瘫患者症状加重。现代肿瘤学教科书对此类患者优选放射治疗,而将手术视为急救或诊断措施。
放射治疗的效果与肿瘤对放射线的敏感性、神经功能状态和脊柱的稳定性直接相关,淋巴瘤、 Ewing瘤、神经母细胞瘤、精原细胞瘤和骨髓瘤等对放射敏感的肿瘤较其他不敏感的肿瘤,放疗后恢复行走比例为60%~80%比4%。即使对放射治疗敏感的肿瘤,也需几天后方可显效,这种延迟反应可能是28%的不全瘫患者在放疗24小时之内变成全瘫的原因之一。放射治疗的指征是肿瘤对放射线敏感,对中等度敏感的肿瘤也可为优选治疗方法,如乳癌。外科手术需慎重,特别是就诊时轻瘫和可行走的患者,应首先试用放疗。但对危重患者应考虑外科减压术,因为放射会造成脊髓不可逆的延迟损伤。手术有禁忌证时,如一般条件差,多节段压迫和长时间瘫痪等也可单纯放射治疗。
需要指出的是，化疗不是优选治疗方法,目前尚不能确定其对脊髓功能恢复的肯定效果,很少单独使用,常与其他治疗方法联合使用,也有淋巴瘤、骨髓瘤、 Ewing瘤、生殖细胞瘤和神经母细胞单纯使用化疗的报道。因此,可在下列转移癌脊髓压迫症患者中使用化疗,①淋巴瘤、神经母细胞瘤或 Ewing瘤患者就诊时表现为恶性疾病,有明显的脊髓压迫症,中度神经功能障碍,又无快速恶化的征像时,如在诊断过程中,还没有确定治疗方案时首先使用化疗;②曾接受过放射治疗,目前不能再次放疗和手术时可用化疗;③对化疗敏感肿瘤的脊髓压迫症患者急性期,可使用化疗配合手术或放射治疗。
总结
肿瘤性脊髓压迫症的早期诊断与治疗结果令人满意。对癌症患者要高度警惕脊椎转移。现代前沿设备和手术技术在脊椎减压和固定中的广泛使用,提高了许多患者的生活质量。
相关参考资料来源：Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques
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