在中枢神经系统肿瘤中，只有大约15%的肿瘤发生在椎管内。这些肿瘤大多为良性肿瘤，60%发生于硬膜外(ED)，约30%发生于硬膜外(ID-EM)，只有10%发生于真正的脊髓髓内肿瘤(IMSCT)。除了与硬脑膜和脊髓的位置关系，肿瘤发生的水平在临床表现和治疗策略中起着重要的作用。这些病变的治疗不仅依赖于组织病理学诊断，还依赖于临床表现和解剖位置，既可以采用髓外病变的根治性切除，也可以采用髓内病变的微创治疗。
成人脊髓肿瘤有哪些？
1.脑膜瘤
最常见的原发性髓外肿瘤是脑膜瘤，占所有脊柱肿瘤的25%。它们最可能发生在胸椎后外侧位置，更常见于老年和女性患者。通常边界清楚，生长缓慢的病变可以通过手术切除成功地治疗。然而，年轻的患者往往发展成更复杂的脑膜瘤，即使治疗死亡率也高达10%。
手术全切（GTR）是脊髓脑膜瘤的治疗选择。Yoon等人报道Simpson分级切除是一个很好的复发预测因子，在他们的系列研究中，Simpson分级I至III级切除后没有复发疾病。蛛网膜或软脑膜的浸润是一个独立的负面预后因素。老年似乎与一个好结果并不矛盾。在可能的情况下，应采用微创手术，因为它们与更好的术后疗程有关。然而，严重的瘤内钙化可能导致更广泛的入路，以安全地切除硬肿瘤。与头颅病例一样，5-ALA可用于鉴别残余肿瘤。放射手术是保留的情况下，手术治疗是不可能的或病例复发，残余，或多发性病变，如其他良性椎管内肿瘤。
2.神经鞘瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)
第二常见的髓外肿瘤是神经鞘肿瘤、脊髓神经鞘瘤或神经纤维瘤。神经鞘瘤是生长缓慢的病变，在大多数情况下产生于感觉背根。大多数病变是硬膜内的，但也可生长于硬膜外(10%)或合并硬膜外(10% -15%)。神经鞘瘤在生长过程中由于神经孔处的骨压痕而形成沙漏状，随后被称为哑铃瘤(图1)。它们首先表现为神经根性疼痛，然后导致运动障碍。手术切除后复发率低。恶性哑铃瘤很少见(2.5%)，在10岁以下儿童中更常见。
图1.九种哑铃瘤
神经鞘肿瘤可以通过显微手术安全有效地切除。Fernandes等人报道了30例患者的GTR率为96%，复发率为3.3%。Lenzi等人对367例患者进行了中位随访，随访时间为10年(范围为1-20)。他们报道，除9例患者外，绝大多数患者的根痛都得到了完全或部分恢复。在这组患者中，括约肌损伤导致的预后最差，持续的背部疼痛是最常见的并发症。
3.终丝室管膜瘤
约40%的脊髓室管膜瘤为原发性髓外，发生于终丝内，且大多为粘液乳头状(WHO I级)。在对终末期丝状肿瘤的放射学诊断中，怀疑脑脊液播散在MR成像上，应进行头颅和全脊柱MR成像和脑脊液采样，包括细胞旋，以排除内在脑肿瘤(如伴有转移的脑室管膜瘤)。如果不能进行GTR，建议进行放射治疗。在这些病例中，放射治疗可导致可接受的疾病控制。终末期室管膜瘤比本区域其他良性肿瘤的并发症发生率更高。虽然化疗被用于复发性疾病的病例，但其作为初级治疗的益处的证据是缺乏的。
4.其他种类
其他肿瘤如皮样、表皮样、脂肪瘤、畸畸瘤、神经肠囊肿、副神经节瘤和软脑膜转移可发生于脊髓脂肪瘤的硬膜内髓外或髓旁。它们约占ID-EM肿瘤的5%。由于其罕见，文献中多是小系列分析。
成人髓内肿瘤有哪些？
髓内肿瘤（IMSCT）手术的首要目标是GTR。在几乎不可能发生GTR的恶性病例中，使用辅助放化疗。虽然组织病理学和切除范围是PFS的重要预测因素，但术前功能状态是远期功能结果的最重要预测因素。年龄和肿瘤所在的脊髓区域也是影响功能结果的重要因素。
1.室管膜瘤
髓内室管膜瘤多为良性肿瘤(WHO分级II级)，多见于颈椎。它们在男性中稍微多一些，发生在第三和第六十年。组织病理学上，室管膜瘤可分为粘液乳头状、乳头状、细胞状、上皮性和混合性。WHO III级髓内室管膜瘤非常罕见。首选的治疗方法是手术切除。虽然化疗的作用尚未确定，但辅助放疗已被证明可以延长PFS，在STR病例中应考虑辅助放疗。
2.星形细胞瘤
星形细胞瘤约占所有原发性髓内肿瘤的60%。在儿童时期或成年后的第3和第5个十年，男性略微占优势(1.5:1)。它们的主要位置是胸椎。儿童脊髓星形细胞瘤大多是良性的，而成人的星形细胞瘤更常见为WHO III级和IV级病变。这一阶段几乎不可能进行完整的手术切除，5年后复发率高达50%。一些作者倾向于活检和放射治疗，因为手术有神经功能缺损的风险，而且即使是在积极切除后，生存获益有限，但手术技术和术中监测的进步已经改善了结果。
3.其他肿瘤类别
神经节细胞胶质瘤、室管膜下瘤、血管母细胞瘤、神经细胞瘤、淋巴瘤和转移瘤仅占imsct的5%。由于其罕见，文献中仅报道少数病例。脊柱血管母细胞瘤在冯-希佩尔-林道病患者中是常见的，如果有症状可以通过手术治疗。
相关参考资料来源:Doi：10.1007/s10143-018-0957-x
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