成人延髓毛细细胞星形细胞瘤

　　星形细胞瘤占所有原始髓内肿瘤的30%，以颈胸段为主。然而，只有大约100例髓内毛细胞星形细胞瘤被描述。对于低级别星形细胞瘤患者，全切除是否能提高总生存率尚不清楚。手术是髓内脊髓肿瘤的主要治疗方法(IMSCT I类证据，除了星形细胞瘤II b类活检证据)。在IMSCT的背景下，放疗和化疗等辅助治疗已经被探索。然而，其作用的证据是较低，通常用于全身转移性病变或高级别(WHO III和IV)肿瘤，因为它们产生重要的副作用，对总生存率的影响很小。

　　由于成人延髓毛细细胞星形细胞瘤（PACM）的病例报道较少，因此无法从先前的文献中得出直接的结论。因此，我们提出以下病例报告支持临床回顾和治疗考虑。

　　病例报告

　　一位69岁的女性在神经外科门诊因双下肢疼痛和步态障碍入院。在慢性腰痛的临床背景下，她曾接受L4 - L5椎弓根螺钉后路融合内固定治疗I级退行性椎体滑移(Meyerding分类法)。神经系统检查显示双侧下肢疼痛伴感觉减退/迟钝，无单根分布，无运动无力征象，步态宽基，膝关节反射正常，踝关节反射减弱。

　　图1所示。T2矢状位(A)和T1轴位(B)示圆锥中心的囊性病变，T1低信号，T2高信号。由于患者拒绝注射造影剂，无法获得增强图像

　　胸腰椎MRI显示以锥形为中心的囊性病变(图1)。由于患者拒绝进行造影，未给予造影。1例McCormick II级肿瘤入院。行后路背侧入路。行D10 D11椎板切除术，后正中切口切开硬脑膜。病变经超声支持确诊。它的左边有一个卵裂平面，但在它的右边神经实质是难以区分的。完成了部分切除和与蛛网膜下腔的一定程度的通信。

　　患者于术后7天出院，无其他事件，并转至康复中心。术后1个月成功拔除导尿管，无步态障碍，仅轻度感觉迟钝。术后MRI显示残余囊肿的肿块效应降低。神经病理学检查显示低细胞的囊性肿瘤，双极星形细胞成分长而细。未发现间变性特征，增殖指数(Ki67)小于1%。在BRAF中，ATRX和IDH1未发生突变，存在易位。诊断为毛细胞星形细胞瘤。未进行进一步治疗，维持临床监测，12个月后无复发。

　　案例分析

　　虽然在保留神经系统的情况下，应尝试进行最大程度的手术切除，并辅以适当的神经生理监测(在本例中不适用)，但对于髓内低级别脊髓星形细胞瘤(IMLGSA)，切除范围的预后意义仍有待研究。一些作者报道对低级别或高级别病变均无影响。然而，一些流行病学数据支持对高级别脊髓星形细胞瘤进行根治性切除，因为它们与更长的生存率相关或显示出这种趋势。

　　minhan等人发表了关于IMLGSA的最大系列之一，并表明尽管实施了手术切除类型，但术后放疗对PA没有好处。其他系列也支持这些发现。的确，放疗仅对浸润性IMLGSA有好处。然而，即使在高级别病变中，辅助放疗的益处并不是一致的，因为一些系列显示对生存没有影响。

　　Fakhreddine等研究表明，化疗改善了IMLGSA的无进展生存期(最常用的替莫唑胺和其他方案之间没有差异)，而切除和辅助放疗的范围对没有影响。它也被用于儿童延迟辅助放射治疗。然而，它的作用是有限的，仍有待确定。

　　因此，辅助放疗和/或化疗通常只适用于高级别髓内星形细胞瘤，而只适用于特殊情况下的低级别肿瘤。在本例中，根据最近的文献，没有进一步的治疗，残留的肿瘤很小，主要是囊性的，至今没有复发。

　　总结

　　髓内毛细胞星形细胞瘤的主要治疗决策仍是手术切除。这应该根据最大的切除-神经保护权衡来完成，因为它与更长的存活时间有关。在文献中，对于脊髓内其他解剖位置的PA，没有明确的辅助放疗或化疗的作用，所以我们认为同样的治疗原则也适用于成人延髓毛细胞星形细胞瘤。

　　相关参考资料来源：DOI：10.2217 / cns-2016-0030