如何制定脊索瘤的术后放疗计划？

　　脊索瘤是源于骨骼中轴的脊索残留物的少见肿瘤。近50%的脊索瘤起源于骶尾部,另35%起源于斜坡,剩余的发生在脊柱中。脊索瘤是一种局部浸润、损害骨质,并侵及软组织的缓慢生长的肿瘤。无论是影像学上,还是病理学上脊索瘤和软骨肉瘤很难鉴别。大体上,脊索瘤为软的、分叶状的肿瘤,常常有包囊,可合并出血、钙化,或囊变。由于它的生长部位,脊索瘤很难完全切除,术后的局部复发率很高。故此,常常建议手术后的病人接受放疗。转移不常见,但已有报道发生在25%的复发病人中。

　　脊索瘤的治疗

　　脊索瘤的诊断要依据肿瘤原发部位。颅底肿瘤的病人需要垂体和下丘脑功能的实验室检查,视野的测试。CT能显示骨骼的侵蚀或损害;MR可以判断软组织浸润的范围。两种影像学资料在作手术和放疗计划时是互补的。

　　手术切除是主要的治疗方法。通常手术可以缓解症状,明确诊断。手术全切比不全切除或活检的局部复发率低，切除源于骶骨或脊柱的肿瘤后,常常需要脊柱加固或重建。

　　脊索瘤的术后放射治疗

　　术后放疗可减少局部复发风险。50-60Gy的常规放疗是合适的,但很少得到持久性的局部控制。由于脊索瘤的周围有对射线敏感性结构,更加适形地放射治疗技术正在广泛的研究。质子束治疗有其独特的物理学特性,被为颅底、脊柱脊索瘤或软骨肉瘤手术后的治疗方法。利用传统X线的现代调强放疗也能做到适形的剂量分布,使肿瘤得到较好的局部控制,并没有高并发症的风险。显然有一个合适的放射剂量能够较大限度地控制脊索瘤。 Austin等分析质子束治疗术后残存的斜坡脊索瘤失败的病例,发现肿瘤的复发部位为剂量给予不足处。 Terahara等一组随诊的资料显示,给予术后残存脊索瘤相对均匀的放射剂量是达到较佳局部控制的重要因素给予靶区体积一个较高的均匀剂量能更好的局部控制肿瘤生长。

　　质子束治疗后5年的肿瘤局部控制率为59%。这组的放射剂量为66.6-79.2CGE( cobalt- gray equivalent)。女性患者肿瘤的局部复发率较高,要达到与男性相等的控制率需要较高的放射剂量。麻省总医院报道给予66-83CGE剂量5年的肿瘤控制率为73%。 Loma Linda的质子束治疗颅底脊索瘤的验表明,高剂量适形的质子束治疗是合适的。经平均33.2个月的随访,脊索瘤的局部控制率为92%(23/25)。Noe等报道一组法国的质子束治疗初步结果,34例脊索瘤的平均治疗剂量67CGE,3年的肿瘤局部控制率为81.3%。

　　重粒子束治疗脊索瘤也是一种正在研究的方法。对脊索瘤和低级別的软骨肉瘤这些慢性分裂的肿瘤,高线性能量转换的粒子束治疗有其生物学优势。 Berson等报道氦离子或氖离子治疗45例颅底和颈部的脊索瘤或软骨肉瘤,放射剂量3690CGE,5年的实际局部控制率为59%。1997年德国 Darmstadt的 Schulz- Entner等报道用碳离子治疗脊索瘤,2年的局部控制率83%。虽说2年的结果令人鼓舞,但对这种本身生长缓慢肿瘤的疗效下结论要慎重。

　　立体定向放射治疗和放射外科治疗脊索瘤也有报道。Miler等多中心伽玛刀治疗颅底肿瘤的回顾性分析中,8例脊索瘤的2年局部控制率为全切。 Muthukumar等报道15例次伽玛刀治疗,处方剂量12-20Gy,11l例得到局部控制。这种方法对小体积肿瘤合适,组中的平均肿瘤体积为4.6m。分次的立体定向放射治疗可用于较大体积肿瘤。 Debus等报道分次立体定向放射治疗的2年局部控制为82%，5年为50%;平均靶区体积56ml(17-215ml);平均剂量为66.6Gy,1.8Gy/次。如前所述,对2年的疗效下结论要慎重。