如何治疗脉络丛肿瘤？脉络丛肿瘤能完全治愈吗？

　　脉络丛肿瘤的表现通常很大，也常伴有脑积水。肿瘤的较终治疗方法是手术。一个儿童表现为大头颅和脉络丛肿瘤的初始成像是通过一个完整的颅脊髓MRI扫描。如果严重脑积水伴有意识水平低下，可能需要室外膜引流。

　　手术治疗

　　脑积水是脉络膜丛肿瘤的常见表现。急性症状性脑积水在表现时需要紧急插入外部脑室引流管。切除肿瘤常可消除脑积水。在一项测量脑室外引流患儿脑脊液生成的研究中，接受全切除手术的患儿脑脊液生成减少了一半，从平均每天140毫升减少到75毫升。

　　切除后长期分流的需要在大系列中有所不同，但通常高达50%。有人认为，切除脑室后临时使用脑室外引流，可以清除脑室中的血液和肿瘤残余组织，从而降低长期性脑脊液转移的必要性。在一项研究中，通过顶叶切除脉络丛乳头状瘤后常规进行2 - 3天脑室外引流，9例患者中没有一例需要分流术切除的范围与是否需要长期性分流无关，提示其他因素，如肿瘤的初始大小和既往出血的发生明显相关。

　　顺利手术切除是脉络丛肿瘤的主要治疗方式。鉴于他们的脑室内位置，手术入路往往需要穿过皮质和皮质下结构。该方法可较大限度暴露脑室内的肿瘤，同时避免视觉辐射和皮质脊髓束等关键白质束。图像引导和扩散束造影与容量磁共振钆后图像的合并，特别有助于规划顺利的轨迹。

　　一个重要的考虑因素是如何规划入路，以便及早明确控制血管蒂(血管蒂通常位于肿瘤内侧)，是在术前未进行栓塞或栓塞失败的情况下。这可能与直接治疗肿瘤大部分的方法不一致。肿瘤可在其背侧表面用温和的双较烧灼术逐渐缩小，允许逐步暴露椎弓根。由于这些肿瘤内的血管密集且高度分支，需仔细进行病人的解剖，并定期停下来止血。对肿瘤的处理可能足以引起大量出血。需使用冲洗或非粘附双较凝血钳。除非血管完全断掉，否则较好整体切除肿瘤，因为肿瘤暴露表面的分块剥离增加了失血;与带蒂的脉络丛乳头状瘤相比，固体脉络丛乳头状瘤更难实现这一点。

　　虽然入路的精确细节取决于个别病例，但侧脑室或三角区的肿瘤原则上可以通过角回后的顶叶皮质入路;但皮质切开术的下端延伸可侵犯视神经辐射，导致同位偏盲。仅限于上顶叶的皮质切开术可降低这种风险。在优势半球，邻近顶叶下小叶的损伤，包括角状回和边缘上回，可能导致Gerstmann综合征(失用症、失算症、手指失认症和左右混淆)。额叶肿瘤可以通过额外侧皮质切开术来接近。颞角肿瘤可通过下颞回或中颞回入路。颞上回和颞中回也是侧脑室肿瘤的合适途径。

　　三脑室肿瘤通常经胼胝体途径入路。前胼胝体切开术位于鼻窦和视神经上隐窝之间，可以从三脑室顶的脉络膜分离肿瘤，并系统凝血供血血管。对于一些表现为明显脑积水的儿童，通过扩大的Monro孔经额叶皮质入路切除肿瘤可能是可行的，特别是如果肿瘤已经被合适栓塞。

　　由于脉络丛肿瘤是脑室内的，内镜下的方法也被提倡。然而，即使对经验丰富的内窥镜医生来说，容易发生大出血的复杂的脑室内病变也是具有挑战性的。脉络丛肿瘤在脑室肿瘤的内镜切除中表现不佳。一份报告描述了使用活检钳、内镜剪刀和双较凝血电较，通过单个端口内镜切除三脑室脉络丛乳头状瘤。切除肿瘤，分离椎弓根并烧灼;随后经Monro孔完全切除肿瘤，估计总失血量为15毫升。Reddy等人描述了一种内窥镜辅助入路，将三脑室脉络丛乳头状瘤移至侧脑室，随后经皮质入路摘除肿瘤。另一篇报道描述了内镜切除后三脑室一个相对较小的脉络丛乳头状瘤。内镜技术的不断改进，如合适的透热和内镜下腔体吸引器，可能会增加内镜在切除这些血管肿瘤中的作用。

　　相关参考资料来源：C. Di Rocco , Textbook of Pediatric Neurosurgery,2019