脊髓毛细胞星形细胞瘤主要发生在儿童和青少年人群。在小于10岁的髓内肿瘤（IMSCT）患者中占90%，在青少年患者中占60%。在大于50岁的患者中报道的病例很少。毛细胞性星形细胞瘤(WHO分级1)5- 10年生存率高达81%，但在这个系列中，大多数患者年龄为20 - 40岁。老年患者的自然病史尚不清楚。毛细胞性星形细胞瘤潜伏生长，症状可能需要几个月到几年的时间演变。x线上T1为等低信号，T2为高信号。在成人中，主要的肿瘤组织学类型是室管膜瘤，星形细胞瘤通常是高级别的(WHO分级3 - 4)。
关于低级别脊髓星形细胞瘤的治疗存在争议。对于不太明确的肿瘤，追求完全切除可能导致相对轻微的神经功能缺损恶化。一些研究者提出了一种更保守的方法，即密切监测症状和影像，只有在出现进展时才进行干预。然而，术前神经功能被证明是术后功能结果的较佳预后指标，这表明在症状进展前进行早期干预可能对患者有益。因此，每个患者的风险效益比是不同的。对于出现手术指征的患者，脊髓毛细胞星形细胞瘤可以顺利手术切除吗？
脊髓毛细胞星形细胞瘤可以手术吗？
这名17岁的患者出现了几个月的右手功能恶化。神经学检查显示右手内肌有运动障碍，感觉功能完整，步态正常，反射正常，脚趾下移。
磁共振成像显示脊髓腹侧C-7处有一个增强的肿块，顶部是一个大囊肿，尾部是一个小得多的囊肿(图1)。术前鉴别诊断包括成血管细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜下瘤。
图1所示。术前矢状位T1加权磁共振图像无(A)增强和(B)增强，轴向T1加权增强(C和D)磁共振图像显示C-7椎体水平的均匀强化病变。病变为髓内，位于右脊髓腹侧偏心性，并伴有一个大的吻侧囊肿和一个小的尾侧囊肿。
考虑到肿瘤的位置偏倚，我们选择前路入路。在常规插管后，术中放置脊髓引流管并左夹紧。放置术中具有体感诱发电位、运动诱发电位和自由奔跑肌电图功能的神经生理监测导联后，患者仰卧位，头部稍伸直，下颌骨使用Caspar头架回缩。
一个手术阶段是通过平行于胸锁乳突肌的6厘米切口的标准右侧颈前入路。通过钝性剥离，在颈动脉鞘与气管和食管之间形成一个走廊，一直延伸到脊柱前部。透视定位显示正确的水平。采用单较烧灼术从C-6、C-7和T-1椎体上解剖椎前筋膜和颈长肌。在C-6和T-1椎体放置自保留Caspar牵开器和撑开桩后，执行C-7椎体切除术和相邻椎间盘切除术。椎体切除术宽度约20mm。切除下方的后纵韧带显露颈腹硬脑膜(图2a)。
脊髓前表面可见扩张静脉，术野未见神经根髓动脉(图2b)。软脑膜完好无损。脊髓局部扩张、水肿，未见肿瘤边缘到达脊髓表面。由于脊髓肿胀，无法识别前正中裂或前脊髓动脉。在右前神经束，前根出口区内侧行脊髓纵向切开术。立即发现异常组织(图2c)，送标本病理检查后，采用双较烧灼、空腔吸引器和吸引器切除肿瘤(图2d)。冰冻切片显示为伴有罗森塔尔纤维的低级别胶质肿瘤。
图2所示。术中照片显示在C-7椎体切除术和前纵韧带切除后暴露的腹侧硬脑膜(a)。硬脑膜切开术显示水肿脊髓的腹侧软脑膜内静脉扩张(b)。前纵神经索纵向脊髓切开术后，肉眼可见的异常组织(c)。用超声抽吸、抽吸和烧灼去除异常组织(d)，直到不能与正常实质明显区分为止(e)。拆除椎板缝合线，轻轻地向内折叠脊髓(f)。
由于肿瘤边缘与脊髓之间没有明确的手术平面，切除方式由内到外。Prolene(6-0)软脑膜缝线侧夹于硬脑膜，可使脊髓温和侧翻，促进肿瘤切除。一旦全部可明确识别的肿瘤被切除，止血完成，并拆除缩回缝线(图2e)。脊髓处于更正常的位置(图2f)，硬脑膜用4-0丝线缝合。关节固定术和稳定术采用腓骨支撑、椎体切除术后的局部植骨和C-6至T-1的前钢板。
术后气管插管被移除，患者的神经功能没有改变。患者置于坚硬的颈环内，保持仰卧位，在肩水平持续引流2天。x线平片显示稳定结构(图3A)。术后MR图像显示切除效果良好，增强程度较小(图3B和3C)。术后3天，患者出院并较终于术后6天出院。长期组织学证实初步诊断为毛细胞性星形细胞瘤。患者持续佩戴护颈项圈12周。经过6个月的随访，他报告了手功能有好转。未发现感觉缺陷或主观感觉症状。术后6个月MR图像显示为阴性复发(图3D)。
总结
INC旗下国际神经外科顾问团的专家成员巴特朗菲教授，对于脑干、颅底、脊髓、丘脑、基底节等功能区的复杂手术尤为擅长，INC的德国巴特朗菲教授被誉为国际颅底肿瘤手术教授，很多海内外的复杂位置脑瘤患者慕名找他去手术。在中国患者圈中，巴特朗菲教授已经声名远播，被亲切地尊称为“巴教授”，国内患者可拨打400-029-0925咨询教授远程评估病情或由教授主刀手术。
相关参考资料来源：DOI：10.1016/j.wneu.2011.10.033
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