烟雾病(moyamoya病)是什么？

　　烟雾病，的确是个有些美丽的名字呢。1957年由日本学者较早报道了这个疾病，而且一度被认为只在日本出现，直到1962年法国报道该病后，国际各地才相继出现此病的报道。不过，今天的流行病学调查结果仍显示该病在中、日、韩等东亚国家高发，且以日本为较。据日本的研究报告，该病的年发病率为0.35/10万，患病率为3.16/10万。

　　烟雾病又称为moyamoya病，“moyamoya”在日语中是烟雾团的意思，因为发现它的日本学者认为其血管异常形态与吸烟时吐出的烟雾较为相似。“烟雾病“是一种脑血管病，现在也被更直接地称为脑底异常血管网病，各类正规的描述大概是这样写的“这是一种原因不明的、渐进性的，颈内动脉上段至大脑前、中动脉近端狭窄，以致脑底部异常血管网形成的疾病”。

　　通俗一点，就是有一种或多种现在还没被我们所发现的因素，让病人的“颈内动脉“向”大脑前、中动脉“延续的位置慢慢变得狭窄，而从心脏泵出的要供给大脑的血液仍要从此狭窄处流过，通道变窄使得单位时间通过的血流总量变少了，但是病人的身体要想办法让大脑获得足够的血液营养供给，于是就只好让大脑中的一些分支血管扩张，以此来补偿因主要血管狭窄而缺失的血流量。

　　你千万不要以为这样一来就皆大欢喜了，这些分支血管的扩张会让事情变得更加复杂。烟雾病的临床症状和体征表现常是由脑血管事件引发的，主要就是脑出血和脑缺血这两组症状，其中脑缺血症状是由较初的主要血管狭窄导致的，而脑出血则是因为代偿性的分支血管扩张增生所引起，为什么呢？因为这些小血管本身的结构就比不上主要血管那么粗壮，它们的血管壁很薄，一扩张就很容易破裂出血。

　　烟雾病的发作分为青少年型和成人型，分别对应此病的两个发病高峰年龄，分别是6~15岁，31~40岁。青山年烟雾病以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作、可逆性神经功能障碍及脑梗死，头痛是常见的表现。成年型烟雾病的临床表现以出血症状为主，具体的症状表现还要看出血位置以及所涉及的脑功能区。

　　从烟雾病脑血管病的背景，我们也不敢小看它，又是脑缺血又是脑出血的，也配得上“蛇蝎美人”的称号吧。不过，烟雾病并不是一种怪病，也不是少见疾病，而且近些年在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。只要通过早期甄别，及时通过CTA、MRA、DSA等脑血管检查手段确诊，采取相应的干预措施，预后也是可以很好的。