目前比较普遍的观念认为颅内动静脉畸形是一种先天性的疾病,是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。本病的年发病率约为1.12~1.42/10万人,其中80%在11~40岁发病,较多见于20~30青年人。
颅内动静脉畸形
一次听到“颅内动静脉畸形”,你可能会很茫然,“颅内”倒好理解,那到底什么是动静脉畸形呢?
动静脉畸形,就是说动脉跟静脉之间的连接出现了异常,与正常结构不一样了。正常情况下动脉和静脉之间会有毛细血管网用于进行物质交换,富有营养的动脉血流经毛细血管网,将营养物质输送给组织细胞,转换成少营养的静脉血。
而发生动静脉畸形的血管中,毛细血管网缺席了,动脉和静脉直接通过数量不等的瘘道来沟通,从而产生一系列血流动力学改变,继而表现出相应的临床症状和体征。
打个比方,生活中的电路,电流从火线出发,需要经过日光灯、电视、洗衣机等电阻类设备再接到地线,这些电器才能正常运转,电路才顺利。如果是电流直接从火线连接到地线,电器自然无法工作,还会发生短路,造成电路故障。颅内动静脉畸形正是大脑中的血管形成了类似的“短路”。
颅内动静脉畸形可通过四种方式引起疾病症状。
颅内出血
多种因素可引起颅内出血。当大量血液流经结构异常的动脉血管时,血管壁进一步受损,一旦不能承受血流的压力,就会破裂出血。
当大量血流直接冲击畸形静脉时,由于静脉管壁本身较薄弱,收缩性能不如动脉,因此该畸形静脉就会不断扩张,呈囊状或瘤状,然后破裂。
还有一种情况出血情况可能在畸形血管周围脑组织长期缺血之后出现,那就是机体为了缓解该处脑组织长期缺血的情况,会令周围区域原本正常的小动脉扩张,这些扩张的小动脉,在全身血压急剧上升时有可能破裂出血。
当畸形血管同时伴有动脉瘤时,出血率可高达90%以上。
脑盗血
盗血是指病灶局部动脉压下降,由于压力的作用,将周围正常血管内的血液盗用了,继而使被盗血的血管的脑供应区域出现脑组织缺血。盗血导致的脑缺血范围比畸形血管团本身的影响还大。盗血的严重程度与畸形血管团的大小相关,畸形血管团越大,盗血越严重,脑缺血病灶越大,缺血程度越重。
脑过度灌注
脑过度灌注是在盗血的基础上发生的,盗血血管(动脉)因长期扩张而管壁变薄,自动调节功能下降。当脑灌注压升高,动脉管壁无法收缩,反而进一步扩张,使得周围脑组织的静脉血液回流受阻而出现脑肿胀、脑水肿等。
颅内压增高
脑动静脉畸形本身的体积变化一般不会产生占位效应。当其引发静脉回流受阻后就会使脑内长期淤血、水肿,从而颅内压增高。当畸形血管阻塞脑脊液循环通路时,会因脑积水而导致高颅压。较后出血所引起的脑内血肿及血肿周围的脑水肿也是颅内压增高的重要原因。